Glucose 6-phosphatase
ಕಿಣ್ವ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ (ಇಸಿ 3.1.3.9, ಜಿ6ಪೇಸ್; ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಹೆಸರು ಡಿ-ಗ್ಲುಕೋಸ್-6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಫಾಸ್ಫೋಹೈಡ್ರೋಲೇಸ್) ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ಜಲವಿಚ್ಛೇದನವನ್ನು ವೇಗವರ್ಧಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಗುಂಪು ಮತ್ತು ಮುಕ್ತ ಗ್ಲುಕೋಸ್ನ ಸೃಷ್ಟಿಃ ಡಿ-ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ + ಎಚ್2ಒ = ಡಿ-ಗ್ಲುಕೋಸ್ + ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಅನ್ನು ನಂತರ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪೋರ್ಟರ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಮೂಲಕ ಜೀವಕೋಶದಿಂದ ರಫ್ತು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ವೇಗವರ್ಧನೆಯು ಗ್ಲುಕೋನಿಯೋಜೆನೆಸಿಸ್ನ ಅಂತಿಮ ಹಂತವನ್ನು ಪೂರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಮಟ್ಟಗಳ ಹೋಮಿಯೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಎಂಬುದು ಜಿ6ಪಿ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಮತ್ತು ಫಾಸ್ಫೇಟ್ಗಳ ಸಾಗಣೆಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಂತೆ ಅನೇಕ ಘಟಕಗಳ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಸಂಕೀರ್ಣವಾಗಿದೆ. ಮುಖ್ಯ ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ವೇಗವರ್ಧಕ ಉಪಘಟಕವು ನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಮಾನವರಲ್ಲಿ, ವೇಗವರ್ಧಕ ಉಪಘಟಕದ ಮೂರು ಐಸೊಜೈಮ್ಗಳಿವೆಃ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α, G6PC ಯಿಂದ ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ; G6PC2 ಯಿಂದ ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಐಜಿಆರ್ಪಿ; ಮತ್ತು G6PC3 ಯಿಂದ ಎನ್ಕೋಡ್ ಮಾಡಲಾದ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-β. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ಮತ್ತು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-β ಎರಡೂ ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕ ಫಾಸ್ಫೋಹೈಡ್ರೋಲೇಸ್ಗಳಾಗಿವೆ, ಮತ್ತು G6P ಜಲವಿಚ್ಛೇದನಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ಸಕ್ರಿಯ ಸೈಟ್ ರಚನೆ, ಟೋಪೋಲಜಿ, ಕ್ರಿಯೆಯ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ ಮತ್ತು ಚಲನೆಯ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ. ಇದಕ್ಕೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿ, ಐಜಿಆರ್ಪಿ ಬಹುತೇಕ ಯಾವುದೇ ಹೈಡ್ರೋಲೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟಿಕ್ ಇನ್ಸುಲಿನ್ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವಲ್ಲಿ ವಿಭಿನ್ನ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸಬಹುದು. ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಯವು ಸ್ಪಷ್ಟವಾದ ಒಮ್ಮತವನ್ನು ತಲುಪದಿದ್ದರೂ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯ ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ನ ವೇಗವರ್ಧಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಗಣನೆಗೆ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲು ತಲಾಧಾರ-ಸಾರಿಗೆ ಮಾದರಿಯನ್ನು ಅನುಸರಿಸುತ್ತಾರೆ. ಈ ಮಾದರಿಯಲ್ಲಿ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ಆಯ್ಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ವರ್ಗಾವಣೆಯನ್ನು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪೋರ್ಟರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ (ಟಿ1) ನಡೆಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎಂಡೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಮ್ (ಇಆರ್) ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಗುಂಪು (ಟಿ2) ಮತ್ತು ಗ್ಲುಕೋಸ್ (ಟಿ3) ಹೊರಬರಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುವ ರಚನೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ 357 ಅಮೈನೊ ಆಮ್ಲಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಒಂಬತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಹೆಲಿಕ್ಸ್ಗಳಿಂದ ಎಂಡೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಮ್ಗೆ (ಇಆರ್) ಲಂಗರು ಹಾಕುತ್ತದೆ. ಇದರ ಎನ್-ಟರ್ಮಿನಲ್ ಮತ್ತು ಸಕ್ರಿಯ ತಾಣವು ಇ. ಆರ್. ನ ಲುಮೆನ್ ಬದಿಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಅದರ ಸಿ-ಟರ್ಮಿನಸ್ ಯೋಜನೆಗಳು ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಇ. ಆರ್. ಗೆ ಅದರ ಬಿಗಿಯಾದ ಸಂಬಂಧದಿಂದಾಗಿ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ನ ನಿಖರವಾದ ರಚನೆಯು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅನುಕ್ರಮ ಜೋಡಣೆಯು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ರಚನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಕರ್ವುಲಾರಿಯಾ ಇನೇಕ್ವಾಲಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ವನಾಡಿಯಮ್-ಹೊಂದಿರುವ ಕ್ಲೋರೊಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ನ ಸಕ್ರಿಯ ತಾಣವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ವೇಗವರ್ಧನೆಯ pH ಚಲನಶಾಸ್ತ್ರದ ಅಧ್ಯಯನಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ಜಲವಿಚ್ಛೇದನವನ್ನು ಕೋವೆಲೆಂಟ್ ಫಾಸ್ಫೋಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಮಧ್ಯಂತರದ ಮೂಲಕ ಪೂರ್ಣಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ ಎಂದು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಲಿಪಿಡ್ ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ಗಳು, ಆಸಿಡ್ ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ಗಳು ಮತ್ತು ವನಾಡಿಯಮ್ ಹ್ಯಾಲೊಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಸಂರಕ್ಷಿತ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಸಿಗ್ನೇಚರ್ ಮೋಟಿಫ್ ಇರುವಿಕೆಯಿಂದ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-αನ ಸಕ್ರಿಯ ತಾಣವನ್ನು ಆರಂಭದಲ್ಲಿ ಗುರುತಿಸಲಾಯಿತು. ವನಾಡಿಯಮ್ ಹ್ಯಾಲೊಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ಗಳ ಸಕ್ರಿಯ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿರುವ ಅಗತ್ಯ ಅವಶೇಷಗಳೆಂದರೆಃ ಲೈಸ್353, ಆರ್ಗ್360, ಆರ್ಗ್490, ಹಿಸ್404, ಮತ್ತು ಹಿಸ್496. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ನ ಸಕ್ರಿಯ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಅನುಗುಣವಾದ ಅವಶೇಷಗಳಲ್ಲಿ ಆರ್ಗ್170 ಮತ್ತು ಆರ್ಗ್83 ಸೇರಿವೆ, ಇದು ಫಾಸ್ಫೇಟ್ಗೆ ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಅಯಾನುಗಳನ್ನು ದಾನ ಮಾಡಿ, ಪರಿವರ್ತನೆಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸ್ಥಿರಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ಗೆ ಜೋಡಿಸಲಾದ ಡಿಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಟೆಡ್ ಆಮ್ಲಜನಕಕ್ಕೆ ಪ್ರೋಟಾನ್ ಅನ್ನು ಒದಗಿಸುವ ಹಿಸ್119, ಮತ್ತು ಹಿಸ್176, ಇದು ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಮೇಲೆ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೊಫಿಲಿಕ್ ದಾಳಿಯನ್ನು ಪೂರ್ಣಗೊಳಿಸಿ ಕೋವೆಲೆಂಟ್ ಆಗಿ ಬಂಧಿಸಲಾದ ಫಾಸ್ಫೊರಿಲ್ ಕಿಣ್ವ ಮಧ್ಯಂತರವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ವನಾಡಿಯಮ್-ಹೊಂದಿರುವ ಕ್ಲೋರೊಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ನೊಳಗೆ, ಲೈಸ್353 ಪರಿವರ್ತನೆಯ ಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಅನ್ನು ಸ್ಥಿರಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α (ಲೈಸ್76) ನಲ್ಲಿನ ಅನುಗುಣವಾದ ಶೇಷವು ಇಆರ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನೊಳಗೆ ವಾಸಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಕಾರ್ಯವು ಯಾವುದಾದರೂ ಇದ್ದರೆ, ಅದನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಲೈಸ್76 ಅನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ, ಈ ಅವಶೇಷಗಳೆಲ್ಲವೂ ಇಆರ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನ ಲುಮಿನಲ್ ಬದಿಯಲ್ಲಿವೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾ ಸರ್ವವ್ಯಾಪಿ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸಿದ, 346-ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲ ಪೊರೆಯ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ನೊಂದಿಗೆ 36 ಪ್ರತಿಶತ ಅನುಕ್ರಮ ಗುರುತನ್ನು ಹಂಚಿಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾ ಕಿಣ್ವದೊಳಗೆ, ಅದರ ಸಕ್ರಿಯ ತಾಣವು ಹಿಸ್ 167, ಹಿಸ್ 114, ಮತ್ತು ಆರ್ಗ್ 79 ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ಅನುಕ್ರಮ ಜೋಡಣೆಗಳು ಊಹಿಸುತ್ತವೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ಸಕ್ರಿಯ ತಾಣದಂತೆಯೇ, ಹಿಸ್ 167 ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಫಿಲಿಕ್ ದಾಳಿಯನ್ನು ಒದಗಿಸುವ ಅವಶೇಷವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಹಿಸ್ 114, ಮತ್ತು ಆರ್ಗ್ 79 ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ದಾನಿಗಳಾಗಿವೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾ ಸಹ ಇಆರ್ ಮೆಂಬರೇನ್ನಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಅದರ ದೃಷ್ಟಿಕೋನವು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಕಾರ್ಯವಿಧಾನ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ಜಲವಿಚ್ಛೇದನವು ಸಕ್ಕರೆ-ಬದ್ಧ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನ ಮೇಲೆ ಹಿಸ್176 ನಿಂದ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೊಫಿಲಿಕ್ ದಾಳಿಯೊಂದಿಗೆ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಫಾಸ್ಫೋಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್ ಬಂಧದ ರಚನೆ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಬೊನಿಲ್ನ ಅವನತಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಋಣಾತ್ಮಕ ಆವೇಶದ ಆಮ್ಲಜನಕವು ಕಾರ್ಬೊನಿಲ್ ಅನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಿ ಅದರ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳನ್ನು ವರ್ಗಾಯಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಗ್ಲುಕೋಸ್ನೊಂದಿಗಿನ ಅದರ ಬಂಧವನ್ನು ಮುರಿಯುತ್ತದೆ. ಋಣಾತ್ಮಕ ಆವೇಶದ ಗ್ಲುಕೋಸ್-ಬೌಂಡ್ ಆಮ್ಲಜನಕವನ್ನು ನಂತರ ಮುಕ್ತ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಹಿಸ್119 ಮೂಲಕ ಪ್ರೊಟೋನೇಟ್ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಸ್176 ಮತ್ತು ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಗುಂಪಿನ ನಡುವಿನ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಫಾಸ್ಫೋ-ಮಧ್ಯಂತರವನ್ನು ನಂತರ ಹೈಡ್ರೋಫಿಲಿಕ್ ದಾಳಿಯಿಂದ ವಿಭಜಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ; ಮತ್ತೊಂದು ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸೈಡ್ ಅನ್ನು ಸೇರಿಸಿದ ನಂತರ ಮತ್ತು ಕಾರ್ಬೊನಿಲ್ನ ಕೊಳೆಯುವಿಕೆಯ ನಂತರ, ಕಾರ್ಬೊನಿಲ್ ಅನ್ನು ಮೂಲತಃ ಹಿಸ್176 ಶೇಷದಿಂದ ದಾನ ಮಾಡಲಾದ ಎಲೆಕ್ಟ್ರಾನ್ಗಳನ್ನು ಒದೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಮುಕ್ತ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಗುಂಪನ್ನು ರಚಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜಲವಿಚ್ಛೇದನವನ್ನು ಪೂರ್ಣಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಕಿಣ್ವಕ್ಕೆ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಜೀನ್ ಕೋಡಿಂಗ್ ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾರ್ಟೆಕ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಮತ್ತು (ಸ್ವಲ್ಪ ಮಟ್ಟಿಗೆ) ಪ್ಯಾಂಕ್ರಿಯಾಟಿಕ್ ಐಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಕರುಳಿನ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ β-ಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಹಸಿವಿನ ಸಮಯದಲ್ಲಿ) ವ್ಯಕ್ತವಾಗುತ್ತದೆ. ಸುರ್ಹೋಲ್ಟ್ ಮತ್ತು ನ್ಯೂಶೋಲ್ಮ್ ಪ್ರಕಾರ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಪ್ರಾಣಿ ಸಾಮ್ರಾಜ್ಯದಾದ್ಯಂತ ವಿವಿಧ ರೀತಿಯ ಸ್ನಾಯುಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಆದರೂ ಇದು ಬಹಳ ಕಡಿಮೆ ಸಾಂದ್ರತೆಯಲ್ಲಿದೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ಸ್ನಾಯುಗಳು ಸಂಗ್ರಹಿಸುವ ಗ್ಲೈಕೊಜೆನ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೇಹದ ಉಳಿದ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಲಭ್ಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ ಏಕೆಂದರೆ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ ಡಿಫಾಸ್ಫೊರಿಲೇಟೆಡ್ ಆಗದ ಹೊರತು ಸಾರ್ಕೋಲೆಮಾವನ್ನು ದಾಟಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ಉಪವಾಸದ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಮಟ್ಟವು ಕಡಿಮೆಯಾದಾಗ ಕಿಣ್ವವು ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ. ಹಸಿವು ಮತ್ತು ಮಧುಮೇಹವು ಯಕೃತ್ತಿನಲ್ಲಿ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಎರಡರಿಂದ ಮೂರು ಪಟ್ಟು ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಒಂದು ಜೀವಿಯು ತಾಯಿಯ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಮೂಲದಿಂದ ಸ್ವತಂತ್ರವಾದಾಗ ಜಿಎಲ್ಸಿ 6-ಹಂತದ ಚಟುವಟಿಕೆಯು ಜನನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ನಾಟಕೀಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಮಾನವನ GLC 6-ಹಂತದ ವಂಶವಾಹಿಯು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 17q21ರಲ್ಲಿರುವ ಸುಮಾರು 125.5 kb DNAಯನ್ನು ವ್ಯಾಪಿಸಿರುವ ಐದು ಎಕ್ಸಾನ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಾಮುಖ್ಯತೆಯ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ಉಪಘಟಕ (ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α), ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪೋರ್ಟರ್ (G6PT), ಮತ್ತು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-β (ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-β ಅಥವಾ G6PC3) ಉಪಘಟಕಗಳು ಇಂಟರ್ಪ್ರಾಂಡಿಯಲ್ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಹೋಮಿಯೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಮತ್ತು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಕಾರ್ಯ ಮತ್ತು ಹೋಮಿಯೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ನಿರ್ವಹಣೆಯಲ್ಲಿನ ಕೊರತೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ಮತ್ತು G6PT ಎರಡರಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಗ್ಲೈಕೋಜೆನ್ ಶೇಖರಣಾ ರೋಗದ ಪ್ರಕಾರ I (ಜಿಎಸ್ಡಿ 1, ವಾನ್ ಗಿಯರ್ಕ್ಸ್ ಕಾಯಿಲೆ) ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿ ಹೇಳುವುದಾದರೆ, ಗ್ಲುಕೋಸ್-6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-αದಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಗ್ಲೈಕೋಜೆನ್ ಶೇಖರಣಾ ಕಾಯಿಲೆ ಟೈಪ್-1ಎಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ, ಇದು ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳಲ್ಲಿ ಗ್ಲೈಕೋಜೆನ್ ಮತ್ತು ಕೊಬ್ಬಿನ ಶೇಖರಣೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಹೆಪಟೊಮೆಗಾಲಿ ಮತ್ತು ರೆನೊಮೆಗಾಲಿ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ಜಿಎಸ್ಡಿ-1 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ಎ ಸುಮಾರು ಶೇಕಡಾ 80ರಷ್ಟಿದೆ. ಜಿ6ಪಿಟಿಯ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯು ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ಬಿ (ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ಬಿ) ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಜಿ6ಪಿಟಿಯ ಕೊರತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿತವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ವೈದ್ಯಕೀಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 20 ಪ್ರತಿಶತವನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸುತ್ತದೆ. ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ಎಯ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಅಸಂಬದ್ಧ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಓದುವ ಚೌಕಟ್ಟಿನಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲದೆ ಅಳವಡಿಕೆಗಳು/ಅಳಿಸುವಿಕೆಗಳು ಅಥವಾ ಆನುವಂಶಿಕ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಸ್ಪ್ಲೈಸ್ ಸೈಟ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು. ಮಿಸ್ಸೆನ್ಸ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-α ನ ಎರಡು ದೊಡ್ಡ ಲುಮಿನಲ್ ಲೂಪ್ಗಳು ಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಹೆಲಿಕ್ಸ್ಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತವೆ, ಇದು ಕಿಣ್ವದ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ರದ್ದುಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಬಹಳವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ಬಿಗೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಸ್ಪ್ಲೈಸ್ ಸೈಟ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು, ಫ್ರೇಮ್-ಶಿಫ್ಟಿಂಗ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮತ್ತು ಜಿ6ಪಿಟಿ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ನಾಶಪಡಿಸಿದ ಹೆಚ್ಚು ಸಂರಕ್ಷಿತ ಅವಶೇಷಗಳ ಬದಲಿಗಳಂತಹ "ತೀವ್ರ" ರೂಪಾಂತರಗಳು. ಈ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಗ್ಲುಕೋಸ್-6-ಫಾಸ್ಫೇಟ್ (ಜಿ6ಪಿ) ಅನ್ನು ಇಆರ್ನ ಲುಮಿನಲ್ ಭಾಗಕ್ಕೆ ಸಾಗಿಸುವುದನ್ನು ತಡೆಯುವ ಮೂಲಕ ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ನ ಹರಡುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಜೀವಕೋಶವು ಬಳಸಲು ಜಿ6ಪಿಯನ್ನು ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಆಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವುದನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ. ಮೂರನೇ ವಿಧದ ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್ ಕೊರತೆ, ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾ ಕೊರತೆಯು ಜನ್ಮಜಾತ ನ್ಯೂಟ್ರೋಪೆನಿಯಾ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳು ವರ್ಧಿತ ಎಂಡೋಪ್ಲಾಸ್ಮಿಕ್ ರೆಟಿಕ್ಯುಲಮ್ (ಇಆರ್) ಒತ್ತಡ, ಹೆಚ್ಚಿದ ಅಪೊಪ್ಟೋಸಿಸ್, ದುರ್ಬಲವಾದ ಶಕ್ತಿಯ ಹೋಮಿಯೋಸ್ಟಾಸಿಸ್ ಮತ್ತು ದುರ್ಬಲವಾದ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತವೆ. ಇದು ಹೃದಯ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ವಿರೂಪಗಳಿಗೂ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಗ್ಲುಕೋಸ್-6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾ ಸಹ ಇ. ಆರ್ ಲುಮೆನ್ ಒಳಗೆ ಇರುವುದರಿಂದ ಈ ಮೂರನೇ ವರ್ಗದ ಕೊರತೆಯು ಜಿ6ಪಿಟಿ ಕೊರತೆಯಿಂದಲೂ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೀಗಾಗಿ ಗ್ಲುಕೋಸ್-6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾ ಕೊರತೆಯು ಜಿಎಸ್ಡಿ-1ಬಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದು. ಇದಲ್ಲದೆ, ಇತ್ತೀಚಿನ ಅಧ್ಯಯನಗಳು ಎರಡೂ ನ್ಯೂನತೆಗಳ ನಡುವಿನ ಹೋಲಿಕೆಯ ಈ ಪ್ರದೇಶವನ್ನು ಸ್ಪಷ್ಟಪಡಿಸಿವೆ ಮತ್ತು ಎರಡೂ ನ್ಯೂನತೆಗಳಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಗ್ಲೈಕೋಸೈಲೇಷನ್ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿವೆ. ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಗ್ಲೈಕೋಸೈಲೇಷನ್ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಮೇಲೆ ಆಳವಾದ ಪರಿಣಾಮವನ್ನು ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಇದನ್ನು ಜನ್ಮಜಾತ ಗ್ಲೈಕೋಸೈಲೇಷನ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಎಂದೂ ವರ್ಗೀಕರಿಸಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿರ್ವಹಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ಗಳ ಸೈಟೋಪ್ಲಾಸಂಗೆ ಮರುಬಳಕೆಯ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಅನ್ನು ಒದಗಿಸಲು ಗ್ಲುಕೋಸ್ 6-ಫಾಸ್ಫೇಟೇಸ್-ಬೀಟಾದ ಪ್ರಮುಖ ಕಾರ್ಯವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಜೀವಕೋಶದೊಳಗಿನ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಮಟ್ಟವು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಗ್ಲುಕೋಸ್ ಮತ್ತು ಜಿ6ಪಿ ಅನುಪಾತದ ಅಡ್ಡಿ ಗ್ಲೈಕೋಲಿಸಿಸ್ ಮತ್ತು ಎಚ್ಎಂಎಸ್ನ ಗಮನಾರ್ಹ ಅಡ್ಡಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಜೀವಕೋಶದ ಹೊರಗಿನ ಗ್ಲುಕೋಸ್ನ ಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯಿಂದ ಎದುರಿಸದಿದ್ದರೆ ಈ ಕೊರತೆಯು ನ್ಯೂಟ್ರೋಫಿಲ್ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ವನಾಡೈಲ್ ಸಲ್ಫೇಟ್ನಂತಹ ವನಾಡಿಯಮ್ ಸಂಯುಕ್ತಗಳು ಕಿಣ್ವವನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಹೈಪರ್ಇನ್ಸುಲಿನೇಮಿಕ್ ಕ್ಲ್ಯಾಂಪ್ ತಂತ್ರದಿಂದ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಿದಂತೆ ಮಧುಮೇಹ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ವಿವೊದಲ್ಲಿ ಇನ್ಸುಲಿನ್ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಂಭಾವ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು. ಹೆಕ್ಸೋಕಿನಾಸ್ ಜಿ6ಪಿಸಿ ಜಿ6ಪಿಸಿ2 ಜಿ6ಪಿಸಿ3 ಟಿಪ್ಪಣಿಗಳು ಯುಸಿಎಸ್ಎಫ್ ಚಿಮೆರಾವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಆಣ್ವಿಕ ಗ್ರಾಫಿಕ್ಸ್ ಚಿತ್ರಗಳನ್ನು ತಯಾರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು,, ಇಸಿ 3.1.3