Lymphoproliferative disorders
ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ (ಎಲ್ಪಿಡಿಗಳು) ಒಂದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ವರ್ಗದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಹಲವಾರು ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಗುಂಪನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳು ಅತಿಯಾದ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ದುರ್ಬಲಗೊಂಡ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಈ ಅಂಶದಿಂದಾಗಿ, ಈ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು "ಇಮ್ಯುನೊಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್" ನೊಂದಿಗೆ ಸಮೀಕರಿಸಿದ ನಿದರ್ಶನಗಳಿವೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ನಾಮಕರಣದ ದೃಷ್ಟಿಯಿಂದ, ಲಿಂಫೋಪ್ರೋಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ ಇಮ್ಯುನೊಪ್ರೋಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ನ ಉಪವರ್ಗವಾಗಿದೆ-ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮ್ಯಾಗ್ಲೊಬ್ಯುಲಿನೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಪ್ಯಾರಾಪ್ರೊಟೀನೆಮಿಯಗಳೊಂದಿಗೆ. ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಸ್ (ಉದಾಹರಣೆಗಳು) ಫೋಲಿಕ್ಯುಲರ್ ಲಿಂಫೋಮಾ ಕ್ರಾನಿಕ್ ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಅಕ್ಯೂಟ್ ಲಿಂಫೋಬ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಹೇರ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಹೆಮೋಫಾಗೋಸೈಟಿಕ್ ಲಿಂಫೋಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (ಎಚ್ಎಲ್ಎಚ್) ಬಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಮಾಸ್ ಟಿ-ಸೆಲ್ ಲಿಂಫೋಮಾಸ್ ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಮೈಲೋಮಾ ವಾಲ್ಡೆನ್ಸ್ಟ್ರಾಮ್ನ ಮ್ಯಾಕ್ರೋಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾ ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಲ್ಯಾಂಗರ್ಹಾನ್ಸ್ ಸೆಲ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ (ಎಲ್ಸಿಎಚ್) ಲಿಂಫೋಸೈಟ್-ವೇರಿಯೆಂಟ್ ಹೈಪೆರೊಸಿನೋಫಿಲಿಯಾ ಪಿಟ್ರಿಯಾಸಿಸ್ ಲೈಚೆನೋಯಿಡ್ಸ್ (ಪಿಎಲ್, ಪಿಎಲ್ಸಿ, ಪಿಎಲ್ವಿಎ) ಪೋಸ್ಟ್-ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪ್ಲಾಂಟ್ ಲಿಂಫೋಪ್ರೋಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಎಎಲ್) ಎರಡು ಪ್ರಮುಖ ವಿಧದ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳೆಂದರೆ ಬಿ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಟಿ ಕೋಶಗಳು, ಇವು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿನ ಪ್ಲುರಿಪೊಟೆಂಟ್ ಹೆಮಟೊಪೊಯಟಿಕ್ ಕಾಂಡಕೋಶಗಳಿಂದ ಪಡೆಯಲ್ಪಟ್ಟಿವೆ. ತಮ್ಮ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಹಲವಾರು ನಿಯಂತ್ರಣ ಬಿಂದುಗಳಲ್ಲಿ ಯಾವುದಾದರೂ ನಿಷ್ಕ್ರಿಯವಾದಾಗ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೊರತೆ ಅಥವಾ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳ ನಿಯಂತ್ರಣವು ಸಂಭವಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯಿದೆ. ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಹಲವಾರು ಆನುವಂಶಿಕ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಮತ್ತು ಐಟ್ರೋಜೆನಿಕ್ ಕಾರಣಗಳೂ ಇವೆ. ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರವು ಟಿ ಕೋಶ ಮತ್ತು ನೈಸರ್ಗಿಕ ಕೊಲೆಗಾರ ಜೀವಕೋಶದ ಲಿಂಫೋಪ್ರೋಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಲಿಂಫೋಪ್ರೋಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಹೊಂದಿರುವ ಕೆಲವು ಮಕ್ಕಳು ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಹೆಟೆರೊಜೈಗಸ್ ಆಗಿರುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಫಾಸ್ ಗ್ರಾಹಕವನ್ನು ಸಂಕೇತಿಸುತ್ತದೆ, ಇದು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 10 ರ ಉದ್ದನೆಯ ತೋಳಿನ ಮೇಲೆ 24.1 ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿ ಇದೆ, ಇದನ್ನು 10q24.1 ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ವಂಶವಾಹಿಯು ಟಿಎನ್ಎಫ್-ಗ್ರಾಹಕ ಸೂಪರ್ ಫ್ಯಾಮಿಲಿಯ (ಟಿಎನ್ಎಫ್ಆರ್ಎಸ್ಎಫ್6) 6ನೇ ಸದಸ್ಯರಾಗಿದ್ದಾರೆ. ಫಾಸ್ ಗ್ರಾಹಕವು ಡೆತ್ ಡೊಮೇನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರೋಗ್ರಾಮ್ ಮಾಡಲಾದ ಜೀವಕೋಶದ ಸಾವಿನ ದೈಹಿಕ ನಿಯಂತ್ರಣದಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರ ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಆಂಟಿಜೆನ್ನಿಂದ ಇತ್ತೀಚೆಗೆ ಸಕ್ರಿಯಗೊಂಡ ಟಿ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಚೋದನೆಯು ಟಿ ಕೋಶದ ಮೇಲ್ಮೈಯಲ್ಲಿ ಫಾಸ್ ಮತ್ತು ಫಾಸ್ ಗ್ರಾಹಕಗಳ ಸಹ-ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಫಾಸ್ ಗ್ರಾಹಕದಿಂದ ಫಾಸ್ನ ನಿಶ್ಚಿತಾರ್ಥವು ಜೀವಕೋಶದ ಅಪೊಪ್ಟೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಂದ ಪದೇ ಪದೇ ಉತ್ತೇಜಿಸಲ್ಪಡುವ ಟಿ ಕೋಶಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಫಾಸ್ ಗ್ರಾಹಕ ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಫಾಸ್ ಗ್ರಾಹಕದಿಂದ ಫಾಸ್ ಅನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ಅನಿಯಂತ್ರಿತ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡುವ ಟಿ ಕೋಶಗಳ ಪ್ರಾಚೀನ ಜನಸಂಖ್ಯೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರಣಗಳು ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯೆನ್ಸಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಹುಡುಗರು ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್ ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಮರಣದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಅಥವಾ ಲಿಂಫೋಮಾವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಮುನ್ಸೂಚನೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ವೇರಿಯೇಬಲ್ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ (ಸಿ. ವಿ. ಐ. ಡಿ) ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಸಹ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಸಂಯೋಜಿತ ಇಮ್ಯುನೊ ಡಿಫಿಷಿಯನ್ಸಿ (ಎಸ್ಸಿಐಡಿ), ಚೆಡಿಯಾಕ್-ಹಿಗಾಶಿ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್) ಮತ್ತು ಅಟಾಕ್ಸಿಯಾ-ಟೆಲಾಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾ ಇವು ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ಗಳಿಗೆ ವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುವ ಕೆಲವು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಾಗಿವೆ. ಅಟಾಕ್ಸಿಯಾ ಟೆಲಾಂಜಿಯೆಕ್ಟಾಸಿಯಾವು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಆಗಿದ್ದರೂ ಸಹ, ಇದಕ್ಕೆ ಹೆಟೆರೊಜೈಗೋಟ್ಗಳಾಗಿರುವ ಜನರು ಇನ್ನೂ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸಾರ್ಡರ್ ಅನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಕಾರಣಗಳು ವೈರಲ್ ಸೋಂಕು ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಬಹಳ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದದ್ದು ಜನ್ಮಜಾತ ಎಚ್ಐವಿ ಸೋಂಕು ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಕೊರತೆಯೊಂದಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಐಟ್ರೋಜೆನಿಕ್ ಕಾರಣಗಳು ಅಂಗಾಂಗ ಕಸಿ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಸಪ್ರೆಸೆಂಟ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಅನೇಕ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿವೆ. ವರದಿಯಾದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಇವು ಬಿ ಕೋಶದ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ಟಿ ಕೋಶದ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಟಿ ಜೀವಕೋಶದ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಿರೋಲಿಮಸ್, ಟ್ಯಾಕ್ರೋಲಿಮಸ್ ಅಥವಾ ಸಿಕ್ಲೋಸ್ಪೋರಿನ್ಗಳಂತಹ ಟಿ ಜೀವಕೋಶದ ನಿರೋಧಕ ಔಷಧಿಗಳ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಬಳಕೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ವಿಶ್ವದ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ 90 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರಿಗೆ ಸೋಂಕು ತಗಲುವ ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್, ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಿಗೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ, ಇದು ವ್ಯಾಪಕ ಶ್ರೇಣಿಯ ಮಾರಣಾಂತಿಕವಲ್ಲದ, ಪೂರ್ವ-ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್-ಸಂಬಂಧಿತ ಲಿಂಫೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಕಾಯಿಲೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಇವಾನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಲಿಂಫೋಮಾ ಲಿಂಫೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಮೈಲೋಮಾ ಮೈಲೋಪ್ರೊಲಿಫೆರೇಟಿವ್ ಡಿಸೀಸ್ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಲಿಂಫೋಸೈಟಿಕ್ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಕಾರಣಗಳು