Factor XIII
ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಅಥವಾ ಫೈಬ್ರಿನ್ ಸ್ಥಿರೀಕರಣ ಅಂಶವು ಮಾನವರು ಮತ್ತು ಇತರ ಕೆಲವು ಪ್ರಾಣಿಗಳ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಝೈಮೋಜೆನ್ ಆಗಿದೆ. ಇದು ಥ್ರೊಂಬಿನ್ನಿಂದ XIIIa ಅಂಶಕ್ಕೆ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIIIa ಎಂಬುದು ಫೈಬ್ರಿನ್ ಅನ್ನು ಅಡ್ಡಲಿಂಕ್ ಮಾಡುವ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಕಿಣ್ವವಾಗಿದೆ. XIIIನ ಕೊರತೆಯು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸ್ಥಿರತೆಯನ್ನು ಹದಗೆಡಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಹ್ಯೂಮನ್ XIII ಒಂದು ಹೆಟೆರೋಟೆಟ್ರಾಮರ್ ಆಗಿದೆ. ಇದು 2 ಕಿಣ್ವಕ ಎ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ಗಳು ಮತ್ತು 2 ಕಿಣ್ವಕವಲ್ಲದ ಬಿ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. XIIIa ಎಂಬುದು ಸಕ್ರಿಯ ಎ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ಗಳ ಡೈಮರ್ ಆಗಿದೆ. ಕಾರ್ಯ ರಕ್ತದೊಳಗೆ, ಥ್ರಂಬಿನ್ಗಳು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಫೈಬ್ರಿನೋಜೆನ್ಗಳನ್ನು ಫೈಬ್ರಿನ್ಗಳಿಗೆ ಬೇರ್ಪಡಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನ್-ಆಧಾರಿತ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತವೆ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಎಂಬುದು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಗ್ಲುಟಮಿನೇಸ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಮಾನವನ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಎರಡು A ಮತ್ತು ಎರಡು B ಉಪಘಟಕಗಳ ಹೆಟೆರೊಟೆಟ್ರಾಮರ್ ಆಗಿ ಪರಿಚಲನೆಯಾಗುತ್ತದೆ. XIII ಅಂಶವು ಅವುಗಳ B ಘಟಕಗಳ ಮೂಲಕ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಗೆ ಬಂಧಿಸುತ್ತದೆ. ಫೈಬ್ರಿನ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ಥ್ರೊಂಬಿನ್ XIII ಟೆಟ್ರಾಮರ್ನೊಳಗೆ ಪ್ರತಿ A ಘಟಕದ R37-G38 ಪೆಪ್ಟೈಡ್ ಬಂಧವನ್ನು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿ ಬೇರ್ಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಘಟಕಗಳು ತಮ್ಮ ಎನ್-ಟರ್ಮಿನಲ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ಗಳನ್ನು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ. ಕೋವೆಲೆಂಟ್ ಅಲ್ಲದ ಬಿ ಘಟಕಗಳೆರಡೂ ಈಗ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಅಯಾನುಗಳ (ಸಿಎ2 +) ಸಹಾಯದಿಂದ ಟೆಟ್ರಾಮರ್ನಿಂದ ಬೇರ್ಪಡಲು ಸಮರ್ಥವಾಗಿವೆ; ಈ ಅಯಾನುಗಳು ಎರಡು ಎ ಘಟಕಗಳ ಉಳಿದ ಡೈಮರ್ ಅನ್ನು ಸಹ ರಚನಾತ್ಮಕ ಬದಲಾವಣೆಯ ಮೂಲಕ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುತ್ತವೆ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIIIa (ಎರಡು ಸಕ್ರಿಯ A ಘಟಕಗಳ ಡೈಮರ್) ಫೈಬ್ರಿನ್ಗಳ ವಿವಿಧ ಗ್ಲುಟಮೈನ್ಗಳು ಮತ್ತು ಲೈಸಿನ್ಗಳ ನಡುವೆ ಐಸೊಪೆಪ್ಟೈಡ್ ಬಂಧಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಮೂಲಕ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯೊಳಗೆ ಫೈಬ್ರಿನ್ಗಳನ್ನು ಅಡ್ಡಲಾಗಿ ಜೋಡಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ಬಂಧಗಳು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ದೈಹಿಕವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಬಾಳಿಕೆ ಬರುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಅಕಾಲಿಕ ಕಿಣ್ವದ ಅವನತಿ (ಫೈಬ್ರಿನೋಲಿಸಿಸ್) ಯಿಂದ ರಕ್ಷಿಸುತ್ತವೆ. ಮಾನವರಲ್ಲಿ, ಪ್ಲಾಸ್ಮಿನ್, ಆಂಟಿಥ್ರೊಂಬಿನ್ ಮತ್ತು ಟಿ. ಎಫ್. ಪಿ. ಐ. ಗಳು ಸಕ್ರಿಯ ಅಂಶವಾದ XIIIa ನ ಅತ್ಯಂತ ಸೂಕ್ತವಾದ ಪ್ರೋಟಿಯೋಲಿಟಿಕ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳಾಗಿವೆ. α2-ಮ್ಯಾಕ್ರೋಗ್ಲೋಬುಲಿನ್ ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಪ್ರೊಟಿಯೊಲಿಟಿಕ್ ಅಲ್ಲದ ಪ್ರತಿರೋಧಕವಾಗಿದೆ. ಜೆನೆಟಿಕ್ಸ್ ಹ್ಯೂಮನ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಎ ಮತ್ತು ಬಿ ಉಪಘಟಕಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಒಂದು ಉಪಘಟಕದ ವಂಶವಾಹಿಯು F13A1 ಆಗಿದೆ. ಇದು ವರ್ಣತಂತು 6ರ ಮೇಲೆ 6p 24-25 ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿದೆ. ಇದು 160 ಕೆ. ಬಿ. ಪಿ. ಯಲ್ಲಿ ಹರಡಿದೆ, 14 ಇಂಟ್ರಾನ್ಗಳು ಮತ್ತು 15 ಎಕ್ಸಾನ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಇದರ ಎಂಆರ್ಎನ್ಎ 3.9 ಕೆಬಿಪಿ ಆಗಿದೆ. ಇದು 84 ಬಿಪಿ ಯ 5 'ಯುಟಿಆರ್ ಮತ್ತು 1.6 ಕೆಬಿಪಿ ಯ 3' ಯುಟಿಆರ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. F13A1 ಎಕ್ಸಾನ್ (ಗಳು) 1 ಕೋಡ್ 5 'UTR 2 ಕೋಡ್ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ 2-4 ಕೋಡ್ β-ಸ್ಯಾಂಡ್ವಿಚ್ 4-12 ಕೋಡ್ ವೇಗವರ್ಧಕ ಡೊಮೇನ್ 12-13 ಕೋಡ್ β-ಬ್ಯಾರೆಲ್ 1 13-15 ಕೋಡ್ β-ಬ್ಯಾರೆಲ್ 2 B ಉಪಘಟಕ ಜೀನ್ F13B ಆಗಿದೆ. ಇದು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 1ರ ಮೇಲೆ 1q31-32.1 ಸ್ಥಾನದಲ್ಲಿದೆ. ಇದು 28 ಕೆಪಿಬಿ ವ್ಯಾಪ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, 11 ಇಂಟ್ರಾನ್ಗಳು ಮತ್ತು 12 ಎಕ್ಸಾನ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಇದರ ಎಂಆರ್ಎನ್ಎ 2.2 ಕೆಬಿಪಿ ಆಗಿದೆ. ಎಕ್ಸಾನ್ 1 ಸಂಕೇತಗಳು 5 'ಯುಟಿಆರ್. ಎಕ್ಸಾನ್ಸ್ 2-12 10 ವಿಭಿನ್ನ ಸುಶಿ ಡೊಮೇನ್ಗಳನ್ನು ಸಂಕೇತಿಸುತ್ತದೆ. ಮಾನವ ರಕ್ತದ ರಚನೆಯ ಅಂಶ XIII ಎರಡು A ಮತ್ತು ಎರಡು B ರೇಖೀಯ ಪಾಲಿಪೆಪ್ಟೈಡ್ಗಳು ಅಥವಾ "ಘಟಕಗಳ" ಹೆಟೆರೊಟೆಟ್ರಾಮರ್ ಆಗಿದೆ. ಒಂದು ಘಟಕಗಳು ಸಂಭಾವ್ಯವಾಗಿ ವೇಗವರ್ಧಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ; ಬಿ ಘಟಕಗಳು ಅಲ್ಲ. ಒಂದು ಘಟಕಗಳು ಡೈಮೆರಿಕ್ ಕೇಂದ್ರವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ. ಕೋವೆಲೆಂಟ್ ಅಲ್ಲದ ಬಿ ಘಟಕಗಳು ಕೇಂದ್ರದ ಸುತ್ತಲೂ ಉಂಗುರದಂತಹ ರಚನೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ. XIII ಅನ್ನು XIIIa ಗೆ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಿದಾಗ B ಘಟಕಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲಾಗುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳಂತಹ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಕೇವಲ ಎ ಘಟಕಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಡೈಮರ್ಗಳು ಸಹ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ರಕ್ತದೊಳಗೆ ದೊಡ್ಡ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಏಕವಚನ ಬಿ ಘಟಕಗಳು (ಮೊನೊಮರ್ಗಳು) ಸಹ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಈ ಡೈಮರ್ಗಳು ಮತ್ತು ಮೊನೊಮರ್ಗಳು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ಭಾಗವಹಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಟೆಟ್ರಾಮರ್ಗಳು ಭಾಗವಹಿಸುತ್ತವೆ. ಒಂದು ಘಟಕವು ಸುಮಾರು 83 ಕೆಡಿಎ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು, 731 ಅಮೈನೋ ಆಮ್ಲ ಅವಶೇಷಗಳನ್ನು, 5 ಪ್ರೋಟೀನ್ ಡೊಮೇನ್ಗಳನ್ನು (ಎನ್-ಟರ್ಮಿನಲ್ನಿಂದ ಸಿ-ಟರ್ಮಿನಲ್ಗೆ ಪಟ್ಟಿ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ, ಉಳಿದ ಸಂಖ್ಯೆಗಳು ಬ್ರಾಕೆಟ್ಗಳಲ್ಲಿವೆ) ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆಃ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ (1-37) β-ಸ್ಯಾಂಡ್ವಿಚ್ (38-184) ವೇಗವರ್ಧಕ ಡೊಮೇನ್ (185-515), ಇದರಲ್ಲಿ ಸಿ314, ಎಚ್373, ಡಿ396 ಮತ್ತು ಡಬ್ಲ್ಯೂ279 ಅವಶೇಷಗಳು ವೇಗವರ್ಧನೆಯಲ್ಲಿ β-ಬ್ಯಾರೆಲ್ 1 (516-628) β-ಬ್ಯಾರೆಲ್ 2 (629-731) ಬಿ ಘಟಕಗಳು ಗ್ಲೈಕೋಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳಾಗಿವೆ. ಪ್ರತಿಯೊಂದೂ ಸುಮಾರು 80 ಕೆಡಿಎ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ (ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯ ಶೇಕಡಾ 8.5ರಷ್ಟು ಕಾರ್ಬೋಹೈಡ್ರೇಟ್ಗಳಿಂದ ಬಂದಿದೆ), 641 ಅವಶೇಷಗಳು ಮತ್ತು 10 ಸುಶಿ ಡೊಮೇನ್ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಪ್ರತಿ ಡೊಮೇನ್ ಸುಮಾರು 60 ಅವಶೇಷಗಳನ್ನು ಮತ್ತು 2 ಆಂತರಿಕ ಡೈಸಲ್ಫೈಡ್ ಬಂಧಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಶರೀರಶಾಸ್ತ್ರವು ಮಾನವ ಅಂಶ XIIIನ ಉಪಘಟಕಗಳನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಮೂಲದ ಇತರ ಜೀವಕೋಶಗಳಿಂದ ತಯಾರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಬಿ ಉಪಘಟಕಗಳು ಹೆಪಟೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ರಕ್ತಕ್ಕೆ ಸ್ರವಿಸುತ್ತವೆ. ಎ ಮತ್ತು ಬಿ ಘಟಕಗಳು ರಕ್ತದೊಳಗೆ ಸೇರಿ ಎರಡು ಎ ಘಟಕಗಳು ಮತ್ತು ಎರಡು ಬಿ ಘಟಕಗಳ ಹೆಟೆರೊಟೆಟ್ರಾಮರ್ಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ. ಹೆಟೆರೊಟೆಟ್ರಾಮರ್ಗಳ ರಕ್ತದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಸಾಂದ್ರತೆಯು 14-48 mg/L ಮತ್ತು ಅರ್ಧ-ಜೀವಿತಾವಧಿಯು 9-14 ದಿನಗಳು. FXIIIa ಯಿಂದ ಸ್ಥಿರಗೊಳ್ಳದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯು 5 mol/L ಯೂರಿಯಾದಲ್ಲಿ ಕರಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಸ್ಥಿರವಾದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯು ಈ ವಿದ್ಯಮಾನಕ್ಕೆ ನಿರೋಧಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಕೊರತೆ, ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII (ಎಫ್ಎಕ್ಸ್ಐಐಐಡಿ) ಕೊರತೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಪರೂಪವಾಗಿದ್ದರೂ, ಇರಾನ್ 473 ಪ್ರಕರಣಗಳೊಂದಿಗೆ ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಅತಿ ಹೆಚ್ಚು ಜಾಗತಿಕ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಸಿಸ್ತಾನ ಮತ್ತು ಬಲೂಚಿಸ್ತಾನ ಪ್ರಾಂತ್ಯಗಳಲ್ಲಿರುವ ಖಾಶ್ ನಗರವು ಇರಾನ್ನಲ್ಲಿ ಅತಿ ಹೆಚ್ಚು ರಕ್ತಸಂಬಂಧಿ ವಿವಾಹಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಬಳಕೆಯ ಅಂಶ XIII ಮಟ್ಟವನ್ನು ವಾಡಿಕೆಯಂತೆ ಅಳೆಯಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ವಿವರಿಸಲಾಗದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರವೃತ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಇದನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಬಹುದು. ಕಿಣ್ವವು ಮೊನೊಸೈಟ್ಗಳು ಮತ್ತು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ಗಳಿಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಈ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಮತ್ತು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲು XIII ಅಂಶದ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಬಳಸಬಹುದು. 1948ರಲ್ಲಿ ಅದರ ಅಸ್ತಿತ್ವವನ್ನು ಮೊದಲು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಿದ ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳಾದ ಕಲ್ಮನ್ ಲಾಕಿ ಮತ್ತು ಲಾಸ್ಲೋ ಲೋರಾಂಡ್ ನಂತರ, ಡಿಸ್ಕವರಿ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಕೊರತೆಯನ್ನು ಲಾಕಿ-ಲೋರ್ಯಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. 2005ರ ಸಮ್ಮೇಳನವು ನಾಮಕರಣದ ಪ್ರಮಾಣೀಕರಣವನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಿತು. ಕ್ಯಾಟ್ರೈಡ್ಕಾಕೊಗ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಡಿ-ಡೈಮರ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಕೊರತೆಯ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು hemophilia.org ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ XIII ಕೊರತೆ ಇಸಿ 2.3.2 ಝೈಮೋಜೆನ್ಗಳನ್ನು ಸಹ ನೋಡಿ.