Mast cell leukemia
ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವು ತೀವ್ರವಾದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಉಪಪ್ರಕಾರವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೊಸದಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಅಪರೂಪವಾಗಿ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ತೀವ್ರವಾದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗೆ ಪರಿವರ್ತಿಸುವುದರಿಂದ ವಿಕಸನಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ತೀವ್ರವಾದ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಮಾಸ್ಟೋಸೈಟೋಸಿಸ್ನ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಗತಿಪರ ರೂಪದಿಂದ ವಿಕಸನಗೊಳ್ಳಬಹುದು. ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ ಮಾನದಂಡಗಳಿಂದ ತೀವ್ರವಾದ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ 20 ಪ್ರತಿಶತ ಮತ್ತು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ 10 ಪ್ರತಿಶತ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಶೇಕಡ 10ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಭಾಗವನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸಿದರೆ, ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು "ಅಲ್ಯೂಕೆಮಿಕ್" ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ತೀವ್ರ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಮಜ್ಜೆಯಲ್ಲಿ ಲ್ಯುಕೆಮಿಕ್ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ ವೇಗವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುವ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಲ್ಲಿ ಜ್ವರ, ತಲೆನೋವು, ಮುಖ ಮತ್ತು ಕಾಂಡದ ಹರಿವು ಸೇರಿವೆ. ಉರ್ಟಿಕಾರಿಯಾ ಪಿಗ್ಮೆಂಟೋಸಾದ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಚರ್ಮದ ಮಾಸ್ಟ್ ಜೀವಕೋಶದ ಒಳನುಸುಳುವಿಕೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮೊದಲು, ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ನಂತರ ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ನೋವು, ಮೂಳೆ ನೋವು ಮತ್ತು ಪೆಪ್ಟಿಕ್ ಹುಣ್ಣುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ, ಇವು ತೀವ್ರವಾದ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಇತರ ಉಪವಿಧಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಚಲಿತವಾಗಿವೆ. ಈ ಹಿಂದಿನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ನಿಯೋಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಹಿಸ್ಟಮೈನ್ ಎಂಬ ಪದಾರ್ಥವು ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುವುದರಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಅಥವಾ ಹೆಪಾಟೋಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಲಿ ವಿಶಿಷ್ಟ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು ಹೆಪಾರಿನ್ನಂತಹ ಅನೇಕ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಸಹ ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ, ಇದು ಗಂಭೀರ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಪ್ಲೀಹಾ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯತೆಯು ಸಹ ರಕ್ತಸ್ರಾವಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಮೂಳೆಯ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯು ಆಸ್ಟಿಯೊಪೊರೋಸಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ಅಥವಾ ಗಣಕೀಕೃತ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ (ಸಿಟಿ) ಸ್ಕ್ಯಾನಿಂಗ್ ಅನ್ನು ಹೆಪಟೊಸ್ಪ್ಲೆನೋಮೆಗಲಿ ಮತ್ತು ಲಿಂಫಡೆನೋಪತಿಯನ್ನು ಹುಡುಕಲು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸರಳ ವಿಕಿರಣಶಾಸ್ತ್ರ ಮತ್ತು ಮೂಳೆ ಸಾಂದ್ರತೆಯನ್ನು ಮೂಳೆಯ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಆಸ್ಟಿಯೊಪೊರೋಸಿಸ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸಲು ಬಳಸಬಹುದು. ಕರುಳಿನ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆಯ ಶಂಕೆಯಿದ್ದರೆ ಎಂಡೋಸ್ಕೋಪಿ ಮತ್ತು ಬಯಾಪ್ಸಿ ಉಪಯುಕ್ತವಾಗಬಹುದು. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಸೈಟೋಕೆಮಿಸ್ಟ್ರಿ ಲ್ಯುಕಮಿಕ್ ಕೋಶಗಳ ಸೈಟೋಕೆಮಿಕಲ್ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳು ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶದ ವ್ಯುತ್ಪತ್ತಿಯ ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿರಬೇಕು (ಆಲ್ಫಾ-ನಾಫ್ಥೈಲ್ ಕ್ಲೋರೊಅಸಿಟೇಟ್ ಎಸ್ಟರೇಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮೆಟಾಕ್ರೋಮ್ಯಾಟಿಕ್ ಕಣಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿ, ಆದರೆ ಪೆರಾಕ್ಸಿಡೇಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಅಲ್ಲ). ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಟ್ರಿಪ್ಟೇಸ್ ಎಂಬುದು ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಗ್ರ್ಯಾನ್ಯೂಲ್ಗಳಲ್ಲಿರುವ ಕಿಣ್ವವಾಗಿದೆ. ಟ್ರಿಪ್ಟೇಸ್ ಇಮ್ಯುನೊಸ್ಟೈನಿಂಗ್ ಮೂಲಕ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಅತ್ಯುತ್ತಮವಾಗಿ ಅಂದಾಜು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಆಲ್ಫಾ-ನಾಫ್ಥೋಲ್ ಕ್ಲೋರೊಅಸಿಟೇಟ್ ಎಸ್ಟರೇಸ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ ಬಹಳ ಕಳಪೆ ಹರಳಿನ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಬಹಳ ದುರ್ಬಲವಾಗಿ ಕಲೆಹಾಕಬಹುದು. ರಕ್ತಕೊರತೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಿಡಿ13, ಸಿಡಿ33, ಸಿಡಿ68, ಮತ್ತು ಸಿಡಿ117ಗಳಿಗೆ ಬಲವಾಗಿ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ, ಬಾಸೊಫಿಲ್ (ಉದಾ. ಸಿಡಿ11ಬಿ, ಸಿಡಿ123) ಮತ್ತು ಮೊನೊಸೈಟ್ ಗುರುತುಗಳು (ಸಿಡಿ14, ಸಿಡಿ15) ಇಲ್ಲ. ಜೀವಕೋಶಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸಿಡಿ2 ಮತ್ತು ಸಿಡಿ25 ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳು ಆಂಟಿ-ಅಪೊಪ್ಟೋಸಿಸ್ ಜೀನ್, ಬಿಸಿಎಲ್-2 ಅನ್ನು ಅತಿಯಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತವೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಕೆಐಟಿ ರೂಪಾಂತರ ಎಂಬ ರೂಪಾಂತರವು ಪತ್ತೆಯಾಗಿದೆ. ಬಯೋಕೆಮಿಸ್ಟ್ರಿ ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಒಟ್ಟು ಸೀರಮ್ ಟ್ರಿಪ್ಟೇಸನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಒಟ್ಟು (ಆಲ್ಫಾ + ಬೀಟಾ) ಸೀರಮ್ ಟ್ರಿಪ್ಟೇಸ್ ಸರಿಸುಮಾರು 6 ಮೈಕ್ರೋ ಗ್ರಾಂ/ಎಲ್ (ಶ್ರೇಣಿ 0 ರಿಂದ 11 ಮೈಕ್ರೋ ಗ್ರಾಂ/ಎಲ್) ಆಗಿದೆ. ನೂರಾರು ಮೈಕ್ರೋ ಗ್ರಾಂ/ಎಲ್ ಮೌಲ್ಯಗಳು ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳಾಗಿವೆ. ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾದಲ್ಲಿ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದ ಹಿಸ್ಟಮೈನ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತವೆ. ಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್ ಡಿಕಾರ್ಬೊಕ್ಸಿಲೇಸ್ (ಎಚ್. ಡಿ. ಸಿ) ಎಂಬುದು ಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್ ನಿಂದ ಹಿಸ್ಟಮೈನ್ ಅನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುವ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ವೇಗವರ್ಧಿಸುವ ಕಿಣ್ವವಾಗಿದೆ. ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳ ಮಜ್ಜೆಯ ಜೀವಕೋಶಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಸ್ಟಿಡಿನ್ ಕಾರ್ಬಾಕ್ಸಿಲೇಸ್ನ ಮಾಪನವು ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಅತ್ಯಂತ ಸೂಕ್ಷ್ಮ ಗುರುತು. ಮಾಸ್ ಜೀವಕೋಶದ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಇ (ಐಜಿಇ) ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಕುರಿಗಳಲ್ಲಿ ಬೆಳೆದ ಆಂಟಿ-ಐಜಿಇ ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ನೊಂದಿಗಿನ ಇಮ್ಯುನೊಥೆರಪಿಯು ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಒಬ್ಬ ರೋಗಿಯಲ್ಲಿ ಪರಿಚಲನೆಯಲ್ಲಿರುವ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶಗಳ ಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಕ್ಷಣಿಕವಾದ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಯಿತು. ಸ್ಪ್ಲೆನೆಕ್ಟಮಿಯು ಮಾಸ್ಟ್ ಸೆಲ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಕ್ಷಿಪ್ತ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿದ್ದರೂ, ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವದ ಬಗ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ದೃಢವಾದ ತೀರ್ಮಾನಗಳು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ. ತೀವ್ರ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಗೆ ಸೈಟೋಸಿನ್ ಅರಾಬಿನೋಸೈಡ್ ಮತ್ತು ಇಡಾರುಬಿಸಿನ್, ಡೌನೊಮೈಸಿನ್ ಅಥವಾ ಮೈಟೊಕ್ಸಾಂಟ್ರೋನ್ಗಳ ಸಂಯೋಜನೆಯೊಂದಿಗೆ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗಿದೆ. ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು ಮತ್ತು ಫಲಿತಾಂಶದ ಬಗ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ಅನುಭವವಿಲ್ಲದಿದ್ದರೂ, ಕಾಂಡಕೋಶ ಕಸಿ ಒಂದು ಆಯ್ಕೆಯಾಗಿದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಮಾಸ್ಟ್ ಕೋಶದ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾವು ಅತ್ಯಂತ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿಯಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಗಂಭೀರವಾದ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ವೈಫಲ್ಯ ಸೇರಿದಂತೆ ಬಹು-ಅಂಗಾಂಗ ವೈಫಲ್ಯವು ವಾರಗಳಿಂದ ತಿಂಗಳುಗಳವರೆಗೆ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಂತರ ಸರಾಸರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು ಕೇವಲ 6 ತಿಂಗಳುಗಳು ಮಾತ್ರ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಅಪರೂಪದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳು ತೀವ್ರ ಮೈಲೋಯ್ಡ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ