Rosai–Dorfman disease
ಬೃಹತ್ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯೊಂದಿಗೆ ಸೈನಸ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್ ಅಥವಾ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗವು ಅಜ್ಞಾತ ಕಾರಣದ ಅಪರೂಪದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು, ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಇತರ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಹೇರಳವಾದ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗದ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಇದು ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾನೊಡಲ್ ರೋಗದಲ್ಲಿ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಹೊರಗೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಗುಂಪುಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯ ಸ್ಥಳವನ್ನು ನಿರ್ದಿಷ್ಟಪಡಿಸಿದ ರೋಗದ ನೋಂದಾವಣೆಯಲ್ಲಿ ರೋಸಾಯ್ ಸಂಗ್ರಹಿಸಿದ ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗದ 358 ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, 87.3% ಗರ್ಭಕಂಠದ ಲಿಂಫಾಡೆನೋಪತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿತ್ತು. ಆಕ್ಸಿಲ್ಲರಿ, ತೊಡೆಸಂದು ಮತ್ತು ಮೀಡಿಯಾಸ್ಟಿನಲ್ ಲಿಂಫಡೆನೋಪತಿಗಳು ಸಹ ಡೆಸ್ಟಾಂಬೆಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳ ಹೊರಗೆ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳ ಶೇಖರಣೆಯು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಚರ್ಮ, ಮೂಗಿನ ಕುಹರ/ಪ್ಯಾರಾನಾಸಲ್ ಸೈನಸ್ಗಳು, ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶ, ಕಣ್ಣುರೆಪ್ಪೆ/ಕಕ್ಷೆ, ಮೂಳೆ, ಲಾಲಾರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲ ಮತ್ತು ಹೃದಯಗಳು ರೋಸೈನ ನೋಂದಾವಣೆಯಲ್ಲಿ ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾನೋಡಲ್ ರೋಗದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ತಾಣಗಳಾಗಿವೆ. ಈ ರೋಗದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಇತರ ಪ್ರಾದೇಶಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಂತೆಯೇ ಶೇಖರಣೆಯ ಸ್ಥಳವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಹೊರತೆಗೆಯಲು ಸಾಧ್ಯವಿರುವ ತುದಿಗಳ ಡರ್ಮಿಸ್ನ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಕಪಾಲದಂತಹ ಮುಚ್ಚಿದ ಸ್ಥಳಗಳಲ್ಲಿ ಶೇಖರಣೆಯು ಕಳಪೆ ಫಲಿತಾಂಶಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಕಾರಣ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣವು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಸಂಭಾವ್ಯ ಆದರೆ ಸಾಬೀತಾಗದ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಕಾರಣಗಳೆಂದರೆ ಕ್ಲೆಬ್ಸಿಯೆಲ್ಲಾ, ಪಾಲಿಯೋಮಾವಿರಿಡೆ, ಎಪ್ಸ್ಟೀನ್-ಬಾರ್ ವೈರಸ್, ಪಾರ್ವೊವೈರಸ್ ಬಿ19, ಮತ್ತು ಹ್ಯೂಮನ್ ಹರ್ಪಿಸ್ ವೈರಸ್ 6. ಉರಿಯೂತದ ಗಾಯಗಳಿಗೆ ನೇಮಕಗೊಂಡ ಮೊನೊಸೈಟ್ಗಳು ಮ್ಯಾಕ್ರೋಫೇಜ್ ಕಾಲೋನಿ-ಉತ್ತೇಜಕ ಅಂಶವನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಜಿಲಿನ್ ವಿಶ್ವವಿದ್ಯಾಲಯದ ಸಂಶೋಧಕರು 2017 ರಲ್ಲಿ ಸೂಚಿಸಿದರು, ಇದು ಸಂಕೀರ್ಣ ಸಿಗ್ನಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಡಕ್ಷನ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗದ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್ ಗುಣಲಕ್ಷಣಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಪಾಲಿಆಂಜೈಟಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಗ್ರ್ಯಾನುಲೋಮಾಟೋಸಿಸ್, ಲ್ಯಾಂಗರ್ಹಾನ್ಸ್ ಸೆಲ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸಿಸ್, ಲ್ಯಾಂಗರ್ಹಾನ್ಸ್ ಸೆಲ್ ಸಾರ್ಕೊಮಾ, ಲಿಂಫೋಮಾ, ಸಾರ್ಕೊಯಿಡೋಸಿಸ್, ಐಜಿಜಿ 4-ಸಂಬಂಧಿತ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಕ್ಷಯರೋಗಗಳಂತಹ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕವಲ್ಲದ ಕಾಯಿಲೆಗಳೆರಡನ್ನೂ ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಪೀಡಿತ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮೂಲಕ ರೋಗವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಬಣ್ಣದ ಮಾದರಿಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮದರ್ಶಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಲಿಂಫೋಸೈಟ್ಗಳೊಂದಿಗೆ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ಅವುಗಳೊಳಗೆ ಸಿಕ್ಕಿಬಿದ್ದ ಇತರ ರೀತಿಯ ಜೀವಕೋಶಗಳನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಈ ವಿದ್ಯಮಾನವನ್ನು ಎಂಪೆರಿಪೋಲೆಸಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೋಕೆಮಿಕಲ್ ಸ್ಟೇನಿಂಗ್ನ ನಂತರ, ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ಗಳು ಎಸ್ 100, ಸಿಡಿ 68, ಮತ್ತು ಸಿಡಿ 163 ಗೆ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಆದರೆ ಸಿಡಿ 1 ಎ ಗೆ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. 2016ರಲ್ಲಿ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟ್ ಸೊಸೈಟಿಯು ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸ್ಗಳನ್ನು "ಸಿ", "ಎಚ್", "ಎಲ್", "ಎಂ" ಮತ್ತು "ಆರ್" ಅಕ್ಷರಗಳಿಂದ ಗೊತ್ತುಪಡಿಸಿದ ಐದು ಗುಂಪುಗಳಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಿತು. ಗುಂಪು "ಆರ್" ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗ ಮತ್ತು "ವಿವಿಧ ಚರ್ಮದ ಅಲ್ಲದ, ಲ್ಯಾಂಗರ್ಹಾನ್ಸ್ ಅಲ್ಲದ ಜೀವಕೋಶದ ಹಿಸ್ಟಿಯೋಸೈಟೋಸ್ಗಳನ್ನು" ಒಳಗೊಂಡಿತ್ತು. ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗವನ್ನು ಸ್ವತಃ "ಫ್ಯಾಮಿಲಿಯಲ್", "ಕ್ಲಾಸಿಕಲ್ (ನೋಡಲ್)", "ಎಕ್ಸ್ಟ್ರಾನೊಡಲ್", "ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ-ಸಂಬಂಧಿತ" ಮತ್ತು "ಇಮ್ಯೂನ್ ಕಾಯಿಲೆ-ಸಂಬಂಧಿತ" ಉಪವಿಧಗಳಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕೆಲವು ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಯಾವುದೇ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲ, ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಉಪಶಮನವಿಲ್ಲ, ಅಥವಾ ಮರುಕಳಿಸುವ/ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಕೋರ್ಸ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿದೆಯೇ ಎಂದು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಕಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ. 2002ರಲ್ಲಿ, ರೋಮ್ನ ಸಪಿಯೆನ್ಜಾ ವಿಶ್ವವಿದ್ಯಾನಿಲಯದ ಲೇಖಕರು ಸಮಗ್ರ ಸಾಹಿತ್ಯ ವಿಮರ್ಶೆಯ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ "ಸಾಧ್ಯವಾದಾಗ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದ ವೈದ್ಯಕೀಯ ವೀಕ್ಷಣೆಯು ಸೂಕ್ತವಾಗಿದೆ" ಎಂದು ಹೇಳಿದ್ದಾರೆ. ಚಿಕಿತ್ಸಕ ಆಯ್ಕೆಗಳಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಸೇರಿವೆ. ಏಕ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದ ಗಾಯಗಳು ಅಥವಾ ಸ್ಥಳೀಯ ಚರ್ಮದ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. 2014 ರಲ್ಲಿ, ಡಾಲಿಯಾ ಮತ್ತು ಸಹೋದ್ಯೋಗಿಗಳು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ಅಥವಾ ವ್ಯವಸ್ಥಿತವಾದ ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ರೋಗದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಮತ್ತು ಕೀಮೋಥೆರಪಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ "ಆರೈಕೆಯ ಮಾನದಂಡವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ" ಎಂದು ಬರೆದಿದ್ದಾರೆ. 1965ರಲ್ಲಿ, ಪಿಯರೆ-ಪಾಲ್ ಲೂಯಿಸ್ ಲುಸಿಯೆನ್ ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್ ಅವರು ಫ್ರೆಂಚ್ ಭಾಷೆಯಲ್ಲಿ, "ಅಧಿಕ ಲಿಪಿಡ್ ಹೊಂದಿರುವ ಅಡೆನಿಟಿಸ್" ಹೊಂದಿರುವ ನಾಲ್ಕು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಿದ್ದರು, ಇದನ್ನು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಮೂಲ ವಿವರಣೆ ಎಂದು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ, ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ "ಡೆಸ್ಟಾಂಬ್ಸ್-ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ಕಾಯಿಲೆ" ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ನಾಲ್ಕು ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ, 1969 ರಲ್ಲಿ, ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರಜ್ಞರಾದ ಜುವಾನ್ ರೋಸಾಯ್ ಮತ್ತು ರೊನಾಲ್ಡ್ ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ಅವರು "ಬೃಹತ್ ಲಿಂಫಡೆನೋಪತಿಯೊಂದಿಗೆ ಸೈನಸ್ ಹಿಸ್ಟಿಯೊಸೈಟೋಸಿಸ್" ಕುರಿತು ಒಂದು ಪ್ರಬಂಧವನ್ನು ಪ್ರಕಟಿಸಿದರು. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ತಲೆ/ಕುತ್ತಿಗೆ ಪ್ರದೇಶದ ಹೊರಗೆ ಮತ್ತು ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಇತರ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು ಎಂಬ ಆವಿಷ್ಕಾರಗಳೊಂದಿಗೆ, ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ನಂತರ "ರೋಸಾಯ್-ಡಾರ್ಫ್ಮನ್ ಕಾಯಿಲೆ" ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಯಿತು. ಸಹ ನೋಡಿ ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಪಟ್ಟಿ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಲಿಂಫಾಯಿಡ್-ಸಂಬಂಧಿತ ಚರ್ಮದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು