Pediatric ependymoma
ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳು ವಯಸ್ಕರ ರೂಪವಾದ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾವನ್ನು ಹೋಲುತ್ತವೆ, ಅವು ಕುಹರದ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಆವರಿಸಿರುವ ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವಂಶವಾಹಿಗಳು ಮತ್ತು ವರ್ಣತಂತುಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ವಯಸ್ಕ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಿಗಿಂತ ಅವು ಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಅವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುವ ಮೆದುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳ ಮುನ್ನರಿವು. ನ್ಯೂರೋಫೈಬ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ II (ಎನ್ಎಫ್ 2) ನಂತಹ ಕೆಲವು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಈ ವರ್ಗದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಆದರೆ ದೃಢವಾದ ಆನುವಂಶಿಕ ಸಂಪರ್ಕವನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಬೇಕಾಗಿದೆ. ವಾಂತಿ, ತಲೆನೋವು, ಕಿರಿಕಿರಿ, ಆಲಸ್ಯ ಮತ್ತು ನಡತೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಹಲವಾರು ಇತರ ಮಕ್ಕಳ ಮೆದುಳಿನ ಗೆಡ್ಡೆಗಳ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಂತೆಯೇ ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ಆಕ್ರಮಣಶೀಲ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಕಾರಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಚಿಕ್ಕ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಮಕ್ಕಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ ಅನುಕೂಲಕರ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರಾದರೂ, ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕುವುದು ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ ಎರಡಕ್ಕೂ ಅತ್ಯಂತ ಎದ್ದುಕಾಣುವ ಮುನ್ನರಿವಿನ ಅಂಶವಾಗಿದೆ. ಮೂಲ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಮೂಲ ಜೀವಕೋಶವು ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಹುಟ್ಟುತ್ತದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ. ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಿಂದ ಪಡೆದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ರೇಡಿಯಲ್-ಗ್ಲಿಯಲ್ ರೀತಿಯ ಫಿನೋಟೈಪ್ ಅನ್ನು ಪ್ರದರ್ಶಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ನರಕೋಶದ ಕಾಂಡಕೋಶದ ಗುರುತುಗಳು ಸಿಡಿ133 ಮತ್ತು ನೆಸ್ಟಿನ್ ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಲ್ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಗುರುತುಗಳು ಆರ್ಸಿ2 ಮತ್ತು ಮೆದುಳಿನ ಲಿಪಿಡ್ ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ (ಬಿಎಲ್ಬಿಪಿ/ಎಫ್ಎಬಿಪಿ7) ಅನ್ನು ವ್ಯಕ್ತಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಲ್ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಆರ್ಥೋಟೊಪಿಕ್ ಮೌಸ್ ಕ್ಸೆನೋಗ್ರಾಫ್ಟ್ಗಳಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಲ್ ಅನ್ನು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಮೂಲದ ಜೀವಕೋಶವೆಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ನ್ಯೂರೋಫೈಬ್ರೊಮಾಟೋಸಿಸ್ ಟೈಪ್ II (ಎನ್ಎಫ್ 2), ಟರ್ಕಾಟ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬಿ, ಮತ್ತು ಎಂಇಎನ್ 1 ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಸೇರಿದಂತೆ ಹಲವಾರು ಆನುವಂಶಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾದ ವಿರಳ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಕೌಟುಂಬಿಕ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಎನ್ಎಫ್2 ರೂಪಾಂತರಗಳು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಕಂಡುಬಂದಿವೆ ಮತ್ತು ಎಂಇಎನ್1 ರೂಪಾಂತರಗಳು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯ ಸಣ್ಣ ಸಂಖ್ಯೆಯ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಕಂಡುಬಂದಿವೆ. ಆಂಕೋಜೆನಿಕ್ ಗಾಯಗಳು ಇ. ಆರ್. ಬಿ. ಬಿ. 2, ಇ. ಆರ್. ಬಿ. ಬಿ. 4, ಮತ್ತು ಹ್ಯೂಮನ್ ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ರಿವರ್ಸ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಕ್ರಿಪ್ಟೇಸ್ (ಟಿ. ಇ. ಆರ್. ಟಿ) ಜೀನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತವೆ, ಇದು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ನಡವಳಿಕೆಗೆ ಕೊಡುಗೆ ನೀಡುತ್ತದೆ. ಎಪಿಡರ್ಮಲ್ ಗ್ರೋತ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ರಿಸೆಪ್ಟರ್ (ಇಜಿಎಫ್ಆರ್) ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಪ್ರತಿಕೂಲ ಫಲಿತಾಂಶದೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಕೈನೆಟೊಕೋರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಅತಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಮತ್ತು ಮೆಟಾಲೋಥಿಯೋನಿನ್ಗಳ ಡೌನ್-ರೆಗ್ಯುಲೇಷನ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ. ಕೆಐಟಿ ಗ್ರಾಹಕ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಮತ್ತು ಫಾಸ್ಫೋ-ಕೆಐಟಿ ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಆ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಆಂಜಿಯೋಜೆನೆಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು. ವರ್ಣತಂತುಗಳ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ತುಲನಾತ್ಮಕ ಜೀನೋಮಿಕ್ ಹೈಬ್ರಿಡೈಸೇಶನ್ (ಸಿಜಿಎಚ್) ಪ್ರಯೋಗಗಳು ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳು ವಯಸ್ಕ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸದ ಹಲವಾರು ಜೀನೋಮಿಕ್ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿವೆ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಕೇಂದ್ರ ನರಮಂಡಲದೊಳಗಿನ ವಿವಿಧ ಸ್ಥಳಗಳಿಂದ (ಬೆನ್ನೆಲುಬು, ಸೂಪ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಮತ್ತು ಇನ್ಫ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್) ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳನ್ನು ಅವುಗಳ ವರ್ಣತಂತು, ಇಮ್ಯುನೊಹಿಸ್ಟೊಕೆಮಿಕಲ್ ಮತ್ತು ಜೀನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಬಹುದು. 1q ವರ್ಣತಂತುಗಳ ವರ್ಧನೆ ಮತ್ತು 6q, 17p ಮತ್ತು 22qಗಳ ನಷ್ಟವು ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿನ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಸಂಖ್ಯಾತ್ಮಕ ವರ್ಣತಂತುಗಳ ಬದಲಾವಣೆಗಳಾಗಿವೆ. ಮಕ್ಕಳ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯಲ್ಲಿ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 1q (1q21.1-32.1) ನ ಲಾಭವು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಇಂಟ್ರಾಕ್ರೇನಿಯಲ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪುನರಾವರ್ತನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 1Q25 ನ ಲಾಭವು ಪುನರಾವರ್ತನೆ-ಮುಕ್ತ ಮತ್ತು ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಗೆ ಸ್ವತಂತ್ರ ಮುನ್ನರಿವಿನ ಮೌಲ್ಯಕ್ಕೆ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ವಿರಳ ಮತ್ತು ಕೌಟುಂಬಿಕ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ 22 ಕ್ಯೂ ನಷ್ಟವು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಇದು ಈ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಟ್ಯೂಮರ್ ನಿರೋಧಕ ಜೀನ್ನ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಮಕ್ಕಳ ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗಿಂತ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ 22 ಕ್ಯೂ ನಷ್ಟವು ಹೆಚ್ಚು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ. ಎನ್ಎಫ್2 22q12.2 ನಲ್ಲಿರುವುದರಿಂದ, ಇದು ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿದೆ ಎಂದು ಊಹಿಸಲಾಗಿದೆ. ಎನ್ಎಫ್2ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ರೂಪವನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ವಿರಳವಾದ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ವಿರಳವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆಯಾದರೂ, ಎನ್ಎಫ್2 ಪರಸ್ಪರ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವ ವಂಶವಾಹಿಯಾದ ಎಸ್ಸಿಹೆಚ್ಐಪಿ1, ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಕಡಿಮೆ-ನಿಯಂತ್ರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಪ್ರಾರಂಭದಲ್ಲಿ ಎನ್ಎಫ್2 ಮಾರ್ಗಕ್ಕೆ ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸುತ್ತದೆ. ಆಂಕೊಜೆನ್ಗಳು ಮತ್ತು ಟ್ಯೂಮರ್ ಸಪ್ರೇಸರ್ ಜೀನ್ಗಳು ವಿವಿಧ ಆಂಕೊಜೆನ್ಗಳು ಮತ್ತು ಟ್ಯೂಮರ್ ಸಪ್ರೇಸರ್ ಜೀನ್ಗಳು ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರಗೊಂಡಿವೆ ಅಥವಾ ಬದಲಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಬೆಳವಣಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಕೆಐಟಿ ಗ್ರಾಹಕ ಟೈರೋಸಿನ್ ಕೈನೇಸ್ ಮತ್ತು ಫಾಸ್ಫೋ-ಕೆಐಟಿ ಪಾತ್ರವಹಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ, ಸುಮಾರು 8 ಪ್ರತಿಶತ ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಎನ್ಒಟಿಚಿಹೆಚ್1 ರೂಪಾಂತರಗಳು ಕಂಡುಬಂದಿವೆ ಮತ್ತು ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಎಂಇಎನ್1 ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ. ಎಂ. ಎಂ. ಪಿ. 2 ಮತ್ತು ಎಂ. ಎಂ. ಪಿ. 14 ಸಹ ಇಂಟ್ರಾಕ್ರೇನಿಯಲ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಗತಿಯಲ್ಲಿ ಪಾತ್ರವಹಿಸುತ್ತವೆ. ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬದಲಾದ ವರ್ಣತಂತು ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ, 1q25 ವರ್ಣತಂತುಗಳು ಮತ್ತು 22q12-q13 ವರ್ಣತಂತುಗಳಲ್ಲಿ ಟಿಪಿಆರ್ ಮತ್ತು ಸಿಬಿವೈ1 ಎಂಬ ಎರಡು ಜೀನ್ಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲಾಗಿದೆ. ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 1Q ಮೇಲೆ ಎರಡು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಜೀನ್ಗಳಾದ S100A6 ಮತ್ತು S100A4 ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು 3 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೊದಲು ಸಂಭವಿಸುವ ಸುಪ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಗೆಡ್ಡೆ ಬೆಳವಣಿಗೆ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಈ ಜೀನ್ಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ನಿಖರವಾಗಿ ಯಾವ ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತವೆ ಎಂಬುದು ಸ್ಪಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ. ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಲ್ ಕೋಶಗಳಿಂದ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳು ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತವೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ, ಇದು ನಾಚ್, ಸೋನಿಕ್ ಹೆಡ್ಜ್ಹಾಗ್ (ಎಸ್ಎಚ್ಎಚ್) ಮತ್ತು ಪಿ53 ನಂತಹ ನರಗಳ ಕಾಂಡಕೋಶದ ನಿರ್ವಹಣಾ ಮಾರ್ಗಗಳು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ರೋಗಕಾರಕಕ್ಕೆ ಮುಖ್ಯವೆಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ನಾಚ್ ಸಿಗ್ನಲಿಂಗ್ ಮಾರ್ಗ ಮತ್ತು ಟ್ರಾನ್ಸ್ಕ್ರಿಪ್ಷನ್ ಅಂಶಗಳ ಎಚ್. ಓ. ಎಕ್ಸ್ ಕುಟುಂಬವು ಅನುಕ್ರಮವಾಗಿ ಸುಪ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಮತ್ತು ಸ್ಪೈನಲ್ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲ್ಪಡುತ್ತವೆ. ನಾಚ್ ಲಿಗಂಡ್ಗಳು, ಗ್ರಾಹಕಗಳು ಮತ್ತು ಗುರಿ ವಂಶವಾಹಿಗಳ (ಎಚ್ಇಎಸ್1, ಎಚ್ಇವೈ2, ಮತ್ತು ಎಂವೈಸಿ) ಅತಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ, ಜೊತೆಗೆ ನಾಚ್ ರೆಪ್ರೆಸರ್ನ (ಎಫ್ಬಿಎಕ್ಸ್ಡಬ್ಲ್ಯೂ7) ಡೌನ್-ರೆಗ್ಯುಲೇಷನ್ ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ನಾಚ್ ಮಾರ್ಗವನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸುವುದರಿಂದ ವಿಟ್ರೊದಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಬೆಳವಣಿಗೆಯನ್ನು ಕುಂಠಿತಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ನಾಚ್ ಗುರಿ ಇ. ಆರ್. ಬಿ. ಬಿ. 2 ಅನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿನ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ನಿಯಂತ್ರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಕಳಪೆ ಫಲಿತಾಂಶದೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾದಲ್ಲಿ ಪಿ53 (ಟಿಪಿ53) ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗಮನಿಸಲಾಗದಿದ್ದರೂ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರತಿರೋಧ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಗತಿಯಲ್ಲಿ ಪಿ53 ಮಾರ್ಗವು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ, ಬಹುಶಃ ಎಂಡಿಎಂ2ನ ಅತಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಮೂಲಕ. ಇದಲ್ಲದೆ, p53 ನ ಹೋಮೋಲಾಗ್ ಆಗಿರುವ p73 (TP73) ನ ಅಪ್-ರೆಗ್ಯುಲೇಷನ್ ಮತ್ತು p53 ಪಾಥ್ವೇ ಜೀನ್ p14arf/p16/INK4A (CDKN2A) ಅನ್ನು ಅಳಿಸುವುದು ಸಹ ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಜಿಎಲ್ಐ1, ಜಿಎಲ್ಐ2 ಮತ್ತು ಎಸ್ಟಿಕೆ36 ನಂತಹ ಎಸ್ಎಚ್ಎಚ್ ಮಾರ್ಗದ ಘಟಕಗಳ ಅತಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಎಸ್ಎಚ್ಎಚ್ ಮಾರ್ಗದ ನಿಯಂತ್ರಣವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾದಲ್ಲಿನ ಐಜಿಎಫ್ಬಿಪಿ2, ಐಜಿಎಫ್ಬಿಪಿ3, ಮತ್ತು ಐಜಿಎಫ್ಬಿಪಿ5 ಗುರಿಗಳ ಎಸ್ಎಚ್ಎಚ್ನ ಅತಿಯಾದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ರೋಗಕಾರಕದಲ್ಲಿ ಎಸ್ಎಚ್ಎಚ್ ಮತ್ತು ಇನ್ಸುಲಿನ್ ತರಹದ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ (ಐಜಿಎಫ್) ಸಂಕೇತದ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಎಂಡೊಥೆಲಿಯಲ್ ಜೀವಕೋಶದ ಕೆಐಟಿ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಪ್ರಗತಿಯ ಪ್ರಮಾಣವು ಪಿಲೋಸೈಟಿಕ್ ಆಸ್ಟ್ರೋಸೈಟೋಮಾ ಅಥವಾ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಚಿಕ್ಕ ವಯಸ್ಸಿನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯು ಬಾಲ್ಯದ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಗೆ, ಟೆಲೋಮೇರೇಸ್ ಅನ್ನು ಪುನಃ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಟೆಲೋಮಿಯರ್ಗಳ ನಿರ್ವಹಣೆ ಪ್ರಗತಿಯ ಅಗತ್ಯವೆಂದು ತೋರುತ್ತದೆ. ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಲಿನ್ನ ಕಡಿಮೆ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ, ಟೆಲೋಮರೇಸ್ನ ಪರಸ್ಪರ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಫಲಿತಾಂಶದ ಏಕೈಕ ಪ್ರಮುಖ ಜೈವಿಕ ಮುನ್ಸೂಚಕವೆಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಅಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಹೆಚ್ಚು ಅನುಕೂಲಕರ ಮುನ್ನರಿವಿನೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಬಯಾಲಜಿ ಪ್ರೆಸೆಂಟೇಶನ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ತಿಂಗಳುಗಳ ಮೊದಲು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಸು, ಗೆಡ್ಡೆಯ ಶ್ರೇಣಿ ಮತ್ತು ಸ್ಥಳವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚಿದ ತಲೆಬುರುಡೆಯೊಳಗಿನ ಒತ್ತಡವು ವಾಂತಿ, ತಲೆನೋವು, ಕಿರಿಕಿರಿ, ಆಲಸ್ಯ, ನಡಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಬದಲಾವಣೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು 2 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ವಯಸ್ಸಿನ ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ, ಆಹಾರದ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು, ಅನೈಚ್ಛಿಕ ಕಣ್ಣಿನ ಚಲನೆಗಳು ಮತ್ತು ಹೈಡ್ರೋಸೆಫಾಲಸ್ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿವೆ. ಸುಮಾರು 20 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಮಕ್ಕಳ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ರೋಗಗ್ರಸ್ತವಾಗುವಿಕೆಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಸಿ. ಎಸ್. ಎಫ್ ಹರಿವಿನ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಸ್ಥಳದಲ್ಲಿ ಗೆಡ್ಡೆ ಇದ್ದರೆ ಅರಿವಿನ ಕಾರ್ಯದ ನಷ್ಟ ಮತ್ತು ಹಠಾತ್ ಸಾವು ಸಹ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ಉದ್ದಕ್ಕೂ ಸಂಭವಿಸುವ ವಯಸ್ಕ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳಿಗೆ ವ್ಯತಿರಿಕ್ತವಾಗಿ, ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಹಿಂಭಾಗದ ತಲೆಬುರುಡೆಯ ಫೋಸಾದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳು ಸಿಟಿ ಸ್ಕ್ಯಾನ್ಗಳಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆ-ಸಾಂದ್ರತೆಯ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯಾಗಿ ಇರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಟಿ2-ತೂಕದ ಎಂಆರ್ಐ ಚಿತ್ರಗಳಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ ಇಂಟೆನ್ಸ್ ಆಗಿರುತ್ತವೆ. ರೋಗಶಾಸ್ತ್ರ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಶ್ರೇಣೀಕರಣದ ಬಗ್ಗೆ ಗಮನಾರ್ಹವಾದ ಚರ್ಚೆಯು ಉಳಿದಿದೆ, ಆದರೂ ಡಬ್ಲ್ಯುಎಚ್ಒ 2007ರ ವರ್ಗೀಕರಣವು ಸಬ್ ಡಿಪೆಂಡೈಮೋಮಾ (ಗ್ರೇಡ್ I), ಮೈಕ್ಸೋಪ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾ (ಗ್ರೇಡ್ I), ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾ (ಗ್ರೇಡ್ II), ಮತ್ತು ಅನಾಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾ (ಗ್ರೇಡ್ III) ಗಳನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವರ್ಗೀಕರಣಗಳಾಗಿ ಪಟ್ಟಿ ಮಾಡಿದೆ. ಈ ವರ್ಗೀಕರಣ ಯೋಜನೆಯು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾ ಗುಂಪಿನೊಳಗೆ ನಾಲ್ಕು ಉಪವಿಧಗಳನ್ನು ಮತ್ತಷ್ಟು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ವಿವಿಧ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾದ ಹಲವಾರು ಗುರುತಿಸಲಾದ ಉಪವಿಧಗಳಿವೆ. ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಮೈಕ್ಸೋಪ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾ (ಎಂಇಪಿಎನ್) ನಿಧಾನವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಬೆನ್ನುಹುರಿಯ ಕೋನಸ್ ಮೆಡುಲ್ಲಾರಿಸ್-ಕೌಡಾ ಈಕ್ವಿನಾ-ಫಿಲಮ್ ಟರ್ಮಿನಲ್ ಪ್ರದೇಶ, ಇಂಟ್ರಾಕ್ರಾನಿಯಲ್, ಇನ್ಫ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ (ಹಿಂಭಾಗದ ಫೋಸಾ), ಇಂಟ್ರಾಕ್ರಾನಿಯಲ್ ಸುಪ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್, ಮತ್ತು ಸ್ಪೈನಲ್ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾ ಮತ್ತು ಸಬ್ಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳಿಗೆ ಸೀಮಿತವಾಗಿದೆ. ಸ್ಥಳ-ಆಧಾರಿತ ವರ್ಗೀಕರಣವು ಆಣ್ವಿಕ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚು ಪ್ರಸ್ತುತವಾಗಿದೆ ಎಂದು ವರದಿಗಳು ತೋರಿಸಿವೆ, ಇದು ಅಂಗಾಂಶ-ನಿರ್ದಿಷ್ಟತೆಯ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯ ಎಪೆಂಡೈಮಲ್ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಕೋಶಗಳಾಗಿ ಪರಿವರ್ತಿಸುವ ಆಂಕೋಜೆನಿಕ್ ಘಟನೆಗಳಿಂದ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ಪುರಾವೆಗಳು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಜೀವಕೋಶಗಳು ರೇಡಿಯಲ್ ಗ್ಲಿಯಾ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತವೆ. ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಹೋಲುವ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಸಾಕಷ್ಟು ವೈವಿಧ್ಯಮಯವಾಗಿವೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ವೈಶಿಷ್ಟ್ಯಗಳು ತುಲನಾತ್ಮಕ ಜೀನೋಮಿಕ್ ಹೈಬ್ರಿಡೈಸೇಶನ್ (ಸಿಜಿಎಚ್) ಪ್ರಯೋಗಗಳು ಮಕ್ಕಳ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ವಯಸ್ಕ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸದ ಹಲವಾರು ಜೀನೋಮಿಕ್ ವೈಪರೀತ್ಯಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದು, ಸಂಪೂರ್ಣ ವರ್ಣತಂತು ಅಸಮತೋಲನದ ಹೆಚ್ಚಿನ ಹರಡುವಿಕೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿವೆ. ಎಪಿಥೀಲಿಯಲ್ ಮೆಂಬ್ರೇನ್ ಆಂಟಿಜೆನ್ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳನ್ನು ಇತರ ಮಕ್ಕಳ ಸಿಎನ್ಎಸ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಿಂದ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ನ್ಯೂರಾಕ್ಸಿಸ್ ಎಮ್ಆರ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಮತ್ತು ಸೊಂಟದ ಸಿಎಸ್ಎಫ್ ಸೈಟೋಲಜಿ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನವು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ವ್ಯಾಪಕವಾಗಿ ಅಂಗೀಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ವಿಧಾನಗಳಾಗಿವೆ. ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ಒಮ್ಮೆ ಶಂಕಿಸಿದ ನಂತರ, ಮೆಡುಲೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾಸ್, ಡಿಫ್ಯೂಸ್ ಆಸ್ಟ್ರೋಸೈಟೋಮಾಸ್, ಪೈಲೊಸೈಟಿಕ್ ಆಸ್ಟ್ರೋಸೈಟೋಮಾಸ್ ಮತ್ತು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಸ್ಗಳು ಹಿಂಭಾಗದ ಫೋಸಾ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಾಗಿ ಭೇದಾತ್ಮಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯದಲ್ಲಿ ಉಳಿಯುತ್ತವೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಗ್ಯಾಲೆಕ್ಟಿನ್-3 ಗೆ ಪೈಲೋಸೈಟಿಕ್ ಆಸ್ಟ್ರೋಸೈಟೋಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳು ಮಾತ್ರ ಧನಾತ್ಮಕವಾಗಿರುತ್ತವೆ. ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾದ ಉಪವಿಧವನ್ನು ಆಣ್ವಿಕ ವಿಧಾನಗಳಿಂದಲೂ ಸಂಕುಚಿತಗೊಳಿಸಬಹುದು. ಉದಾಹರಣೆಗೆ, ಮೈಕ್ಸೋಪ್ಯಾಪಿಲ್ಲರಿ ಎಪೆಂಡಿಯೋಮಾಗಳು ಎಚ್ಒಎಕ್ಸ್ಬಿ5, ಪಿಎಲ್ಎ2ಜಿ5 ಮತ್ತು ಐಟಿಐಹೆಚ್2ಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಜೀನ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಪ್ರೊಫೈಲಿಂಗ್ ಪ್ರಯೋಗವು ಪ್ರತಿಲೇಖನ ಅಂಶಗಳ ಎಸ್ಒಎಕ್ಸ್ ಕುಟುಂಬದ ಮೂವರು ಸದಸ್ಯರು ಮೆಡುಲೋಬ್ಲಾಸ್ಟೊಮಾಗಳು ಮತ್ತು ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳ ನಡುವೆ ತಾರತಮ್ಯದ ಶಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಹಿಸ್ಟಾಲಜಿ ಇಲ್ಲದೆ, ಗ್ರೇಡ್ II ಮತ್ತು ಗ್ರೇಡ್ III ಅನಾಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸುವುದು ಕಷ್ಟ, ಏಕೆಂದರೆ ಮ್ಯಾಗ್ನೆಟಿಕ್ ರೆಸೋನೆನ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ನಲ್ಲಿ ಯಾವುದೇ ಅಂಗರಚನಾ ವ್ಯತ್ಯಾಸಗಳಿಲ್ಲ. ಪೂರ್ವಭಾವಿ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ, ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳು ವಯಸ್ಕ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಅನುಕೂಲಕರವಾದ ಮುನ್ನರಿವಿನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ, ಮತ್ತು ಕಿರಿಯ ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ರೋಗಿಗಳ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳು ಹಳೆಯ ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ರೋಗಿಗಳ ಎಪೆಂಡಿಮೋಮಾಗಳಿಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಅನುಕೂಲಕರವಾಗಿವೆ (ವಿಮರ್ಶೆ). ಹಿಂಭಾಗದ ಫೋಸಾದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುವ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಸಹ ಕಡಿಮೆ ಅನುಕೂಲಕರ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಇಂಟ್ರಾಕ್ರಾನಿಯಲ್ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಟಿಇಆರ್ಟಿಯ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆ ಮತ್ತು ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರಗತಿಯೊಂದಿಗೆ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ ಮತ್ತು ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಋಣಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿದೆ. ಆರ್. ಟಿ. ಕೆ.-1 ಕುಟುಂಬದ ಸದಸ್ಯರು ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿಲ್ಲದಿದ್ದರೂ, ಎಮ್. ಎಂ. ಪಿ. 2 ಮತ್ತು ಎಮ್. ಎಂ. ಪಿ. 14ನ ಪ್ರೋಟೀನ್ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯೋಲಿನ್ ಮತ್ತು ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಪ್ರಗತಿಯ ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ವಿಲೋಮವಾಗಿ ಪರಸ್ಪರ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿರುವುದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಟ್ಯೂಮರ್ ಮೈಕ್ರೊಇನ್ವೇಶನ್, ವಿವಿಧ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ವಿಧಾನಗಳನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಉತ್ತಮವಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ, with|progression-ಮುಕ್ತ ಮತ್ತು ಒಟ್ಟಾರೆ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಗೆ ವಿಲೋಮವಾಗಿ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಕೆಲವು ಪುರಾವೆಗಳು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 6q25.3 ಅಳಿಸುವಿಕೆಯು ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವ ಪ್ರಯೋಜನವನ್ನು ಒದಗಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಕಟ್ಟುಪಾಡುಗಳು ಕೇವಲ ಸಾಧಾರಣ ಪ್ರಯೋಜನವನ್ನು ಮಾತ್ರ ನೀಡಿವೆ ಮತ್ತು ಪುನರಾವರ್ತನೆ ಮತ್ತು ಬದುಕುಳಿಯುವಲ್ಲಿ ವಿಚ್ಛೇದನದ ಮಟ್ಟವು ಅತ್ಯಂತ ಎದ್ದುಕಾಣುವ ಅಂಶವಾಗಿ ಉಳಿದಿದೆ. ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ಕಳಪೆ ಫಲಿತಾಂಶದೊಂದಿಗೆ ಟಿಇಆರ್ಟಿ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಸಂಬಂಧವು ಕೆಲವು ಸಂಶೋಧಕರನ್ನು ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಪ್ರತಿಬಂಧವು ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಿಗೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಸಹಾಯಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಾಗಿರಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲು ಪ್ರೇರೇಪಿಸಿದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಯ ಪ್ರತ್ಯೇಕ ಕೋಶಗಳನ್ನು ಬಳಸುವ ವಿಟ್ರೊ ಪ್ರಯೋಗಗಳ ದತ್ತಾಂಶವು ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಪ್ರತಿಬಂಧವು ಜೀವಕೋಶದ ಪ್ರಸರಣವನ್ನು ತಡೆಯಬಹುದು ಮತ್ತು ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ವೀಕ್ಷಣೆಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಡಿಎನ್ಎ ಹಾನಿಕಾರಕ ಏಜೆಂಟ್ಗಳಿಗೆ ಜೀವಕೋಶಗಳ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಅಪುರಿನಿಕ್/ಅಪಿರಿಮಿಡಿನಿಕ್ ಎಂಡೋನ್ಯೂಕ್ಲೀಸ್ (ಎಪಿಇ1) ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಲ್ಲಿ ವಿಕಿರಣ ಪ್ರತಿರೋಧವನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿರುವುದರಿಂದ, ಎಪಿ ಎಂಡೋ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು ವಿಕಿರಣ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯನ್ನು ಪುನಃಸ್ಥಾಪಿಸಬಹುದು ಎಂದು ಸೂಚಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮಕ್ಕಳ ಎಪೆಂಡಿಮೊಮಾಗಳ ಇನ್ಫ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಗುಂಪಿನೊಳಗೆ, ವಿಕಿರಣ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು 5 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಗಮನಾರ್ಹವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸ್ಟೀರಿಯೋಟಾಕ್ಟಿಕ್ ರೇಡಿಯೊಸರ್ಜರಿಯ ಪೂರ್ವಾನ್ವಯ ವಿಮರ್ಶೆಯು ಈ ಹಿಂದೆ ಛೇದನ ಮತ್ತು ವಿಕಿರಣಕ್ಕೆ ಒಳಗಾದ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಇದು ಸಾಧಾರಣ ಪ್ರಯೋಜನವನ್ನು ಮಾತ್ರ ಒದಗಿಸಿದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ. ಇತರ ಸುಪ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಉತ್ತಮ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೂ, ಸುಪ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಅನಾಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳು ಅತ್ಯಂತ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳಾಗಿವೆ ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವಲ್ಲಿ ಒಟ್ಟು ಛೇದನ ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರದ ವಿಕಿರಣವು ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿಲ್ಲ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಇನ್ಫ್ರಾಟೆಂಟೋರಿಯಲ್ ಎಪೆಂಡೈಮೋಮಾಗಳ ಛೇದನದ ನಂತರ, ಉಳಿದಿರುವ ಗೆಡ್ಡೆಯು ಪಾರ್ಶ್ವ ಮತ್ತು ಮಧ್ಯದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ವಿಕಿರಣಶಾಸ್ತ್ರದ ಪೂರ್ವ-ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯೆಂದು ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ಐಟ್ರೋಜೆನಿಕ್ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಿಸುವಾಗ ಸಂಪೂರ್ಣ ಛೇದನಕ್ಕೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡಲು ಸೆರೆಬೆಲ್ಲೊಮೆಡಲರಿ ಫಿಷರ್ ವಿಚ್ಛೇದನದಂತಹ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ತಂತ್ರಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಪುನರಾವರ್ತನೆಗಾಗಿ ಕಣ್ಗಾವಲು ನ್ಯೂರೋ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ವೀಕ್ಷಣೆಯ ಮೇಲೆ ಮಾತ್ರ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ಜೀವರಾಸಾಯನಿಕ ಗುರುತುಗಳಾದ ಎಚ್. ಟಿ. ಇ. ಆರ್. ಟಿ. ಮತ್ತು ವೈ. ಎಚ್. 2. ಎ. ಎಕ್ಸ್. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗೆ ನಿರ್ಣಾಯಕ ಗುರುತುಗಳಾಗಿವೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಎಚ್. ಟಿ. ಇ. ಆರ್. ಟಿ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ವೈ. ಎಚ್. 2. ಎ. ಎಕ್ಸ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಕಳಪೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಗುರುತುಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಅಥವಾ ಕಡಿಮೆ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳು ಮಧ್ಯಮ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ ಗುಂಪುಗಳನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತಾರೆ. ಮರುಕಳಿಸುವಿಕೆ ವಯಸ್ಸು> 5 ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ 5 ವರ್ಷಗಳ ರೋಗ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 50-60% ಆಗಿದೆ. ಮತ್ತೊಂದು ವರದಿಯು ಇದೇ ರೀತಿಯ 5 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯನ್ನು ಸುಮಾರು 65 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು 51 ಪ್ರತಿಶತ ಪ್ರಗತಿ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಕಂಡುಹಿಡಿದಿದೆ. 10 ವರ್ಷಗಳ ರೋಗ-ಮುಕ್ತ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು 40-50% ಆಗಿದೆ. ಕಿರಿಯ ವಯಸ್ಸಿನವರು ಕಡಿಮೆ 5 ಮತ್ತು 10 ವರ್ಷಗಳ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ತೋರಿಸಿದರು. 133 ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಗಮನಿಸಿದ 2006ರ ಅಧ್ಯಯನವು 31 (23.3%) ಐದು ವರ್ಷಗಳ ಅವಧಿಯಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಪುನರಾವರ್ತನೆಯನ್ನು ಕಂಡುಕೊಂಡಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ದೀರ್ಘಕಾಲೀನ ಪರಿಣಾಮಗಳು ಇತರ ಕೀಮೋಥೆರಪಿಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಇಮೆಟೆಲ್ಸ್ಟ್ಯಾಟ್ನಂತಹ ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳ ಬಳಕೆಯು ಬಹಳ ಕಡಿಮೆ ವಿಷತ್ವವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂದು ತೋರುತ್ತದೆ. ಹೆಚ್ಚಿನ ಟೆಲೋಮರೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ಗಳ ಏಕೈಕ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮವೆಂದರೆ ಡೋಸ್-ಪ್ರೇರಿತ ನ್ಯೂಟ್ರೋಪೆನಿಯಾ. ನ್ಯೂರೋಸೈಕೋಲಾಜಿಕಲ್ ಕೊರತೆಗಳು ಛೇದನ, ಕೀಮೋಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ವಿಕಿರಣ ಮತ್ತು ಎಂಡೋಕ್ರಿನೋಪತಿಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗಬಹುದು. ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಮಕ್ಕಳ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ನಿಂದ ಬದುಕುಳಿದವರಲ್ಲಿ ಜಠರಗರುಳಿನ ತೊಡಕುಗಳ ಹೆಚ್ಚಳ ಕಂಡುಬಂದಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಸಂಸ್ಥೆಯ ಜಾಲತಾಣ cancer.net ಮೆಡ್ಪಿಕ್ಸ್ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಬ್ರೈನ್ ಟ್ಯೂಮರ್ ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳು