Anomalous aortic origin of a coronary artery
ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಸಹಜ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಮೂಲವು (ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ.) ಅಪರೂಪದ ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದಯ ದೋಷವಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಮಹಾಪಧಮನಿಯಿಂದ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ ಅನುಚಿತವಾಗಿ ಉದ್ಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಲ್ಸಾಲ್ವಾದ ತಪ್ಪಾದ ಸೈನಸ್ನಿಂದ. ಈ ಅಸಂಗತ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಅಂತರ-ಅಪಧಮನಿ (ಮಹಾಪಧಮನಿ ಮತ್ತು ಪಲ್ಮನರಿ ಅಪಧಮನಿಯ ನಡುವೆ), ಇಂಟ್ರಾಕೊನಲ್ (ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಂನೊಳಗೆ), ಅಥವಾ ಇಂಟ್ರಾಮ್ಯೂರಲ್ ಕೋರ್ಸ್ (ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಗೋಡೆಯೊಳಗೆ) ಅನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ಹಠಾತ್ ಸಾವಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ. ಕಾರಣ ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಎಂಬುದು ಹೃದಯದಲ್ಲಿನ ಅಪರೂಪದ ಜನ್ಮ ದೋಷವಾಗಿದ್ದು, ಮುಖ್ಯ ರಕ್ತನಾಳವಾದ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ತಪ್ಪು ಸ್ಥಳದಿಂದ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ ಉದ್ಭವಿಸಿದಾಗ ಇದು ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಈ ದೋಷಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಯುವ ವಯಸ್ಕರು ಇದ್ದಕ್ಕಿದ್ದಂತೆ ಸಾಯಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ವ್ಯಾಯಾಮದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ನಂತರ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಯುನೈಟೆಡ್ ಸ್ಟೇಟ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಹೈಪರ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೊಪತಿಯ ನಂತರ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದವರಲ್ಲಿ ಹಠಾತ್ ಹೃದಯದ ಸಾವಿಗೆ ಎಎಒಸಿಎ ಎರಡನೇ ಪ್ರಮುಖ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ. ಇದರ ಹರಡುವಿಕೆಯು ಸಾಮಾನ್ಯ ಜನಸಂಖ್ಯೆಯ ಶೇಕಡಾ 0.1ರಿಂದ 0.3ರಷ್ಟಿದೆ ಎಂದು ಅಂದಾಜಿಸಲಾಗಿದೆ. ಹಠಾತ್ ಸಾವಿನ ನಿಜವಾದ ಅಪಾಯವಾಗಲೀ ಅಥವಾ ಈ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಅತ್ಯುತ್ತಮ ಮಾರ್ಗವಾಗಲೀ ಖಚಿತವಾಗಿ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಹಠಾತ್ ಸಾವಿನ ಅಪಾಯದಿಂದಾಗಿ, ವೈದ್ಯರು "ಏನನ್ನಾದರೂ ಮಾಡಲು" ಒತ್ತಡವನ್ನು ಎದುರಿಸುತ್ತಾರೆ ಆದರೆ ದೀರ್ಘಾವಧಿಯ ಫಾಲೋ-ಅಪ್ ಡೇಟಾದ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಲ್ಲಿ, ವಿವಿಧ ನಿರ್ವಹಣಾ ಆಯ್ಕೆಗಳ ಅಪಾಯಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಜನಗಳನ್ನು ದೃಢೀಕರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಬಲ ಸೈನಸ್ನಿಂದ ಎಲ್. ಸಿ. ಎ. ಯ ಮೂಲದೊಂದಿಗೆ) ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಸಹಜತೆಗಳಿಗೆ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಹಸ್ತಕ್ಷೇಪವನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಗಂಭೀರ ವೆಂಟ್ರಿಕ್ಯುಲರ್ ಟ್ಯಾಕ್ಯಾರಿಥ್ಮಿಯಾಗಳು ಅಥವಾ ದಾಖಲಿತ ಮಯೋಕಾರ್ಡಿಯಲ್ ಇಸ್ಕೀಮಿಯಾಗಳು. ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಸ್ತಕ್ಷೇಪದ ಫಲಿತಾಂಶವನ್ನು ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ ಮಾಡಿದ ಯಾವುದೇ ನಿಯಂತ್ರಿತ ಅಧ್ಯಯನಗಳಿಲ್ಲ. ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಯೊಂದಿಗಿನ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಇಂಟ್ರಾಮ್ಯೂರಲ್ ಕೋರ್ಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಮಧ್ಯಪ್ರವೇಶಿಸುವ ಸೂಚನೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಚರ್ಚಿಸಲಾಗಿದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ವಲ್ಸಾಲ್ವಾದ ಎಡ ಸೈನಸ್ನಿಂದ ಬರುವ ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಆರ್. ಸಿ. ಎ. ಯೊಂದಿಗೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ದುರಸ್ತಿಗಾಗಿ ಬಲ ಪರಿಧಮನಿಯ ಸೈನಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಎಡ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ ಹೊಂದಿರುವ ಲಕ್ಷಣರಹಿತ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಉಲ್ಲೇಖಿಸಿ. ಎಡ ಸೈನಸ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಬಲ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಲಕ್ಷಣವಿಲ್ಲದ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಕೇಸ್-ಬೈ-ಕೇಸ್ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ನಿರ್ವಹಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. 2009ರಲ್ಲಿ, ದಿ ಕಾನ್ಜೆನಿಟಲ್ ಹಾರ್ಟ್ ಸರ್ಜನ್ಸ್ ಸೊಸೈಟಿ (ಸಿಎಚ್ಎಸ್ಎಸ್) ಎಎಒಸಿಎ ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳ ದೊಡ್ಡ ಬಹು-ಸಾಂಸ್ಥಿಕ ಸಮೂಹವನ್ನು ಅಧ್ಯಯನ ಮಾಡುವ ಸಲುವಾಗಿ ಉತ್ತರ ಅಮೆರಿಕಾದ ನೋಂದಣಿಯನ್ನು ಸ್ಥಾಪಿಸಿತು. ಈ ಉಪಕ್ರಮವು ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಯ ನೈಸರ್ಗಿಕ ಇತಿಹಾಸದ ಬಗ್ಗೆ ಹೊಸ ಜ್ಞಾನವನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುವ ಉದ್ದೇಶವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ, ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಹೊಂದಿರುವ ಮಕ್ಕಳು ಮತ್ತು ಯುವ ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಮಧ್ಯಸ್ಥಿಕೆ ಮತ್ತು ವೀಕ್ಷಣೆಯ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲು ಮತ್ತು ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಅಪಾಯದ ಶ್ರೇಣೀಕರಣವನ್ನು ಬೆಂಬಲಿಸಲು ಪುರಾವೆಗಳನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸಲು ಮತ್ತು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ನಿರ್ವಹಣೆಗೆ ಪುರಾವೆ ಆಧಾರಿತ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ. 30ನೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕೂ ಮೊದಲು ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ರೋಗನಿರ್ಣಯಗೊಂಡ ರೋಗಿಗಳು ಈ ಅಧ್ಯಯನಕ್ಕೆ ಅರ್ಹರಾಗಿರುತ್ತಾರೆ. ಅವರು ಸಾಮಾನ್ಯ ಹೃದಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರಬೇಕು ಅಥವಾ ಹೃತ್ಕರ್ಣದ ಸೆಪ್ಟಲ್ ದೋಷ, ವೆಂಟ್ರಿಕ್ಯುಲರ್ ಸೆಪ್ಟಲ್ ದೋಷ, ಪೇಟೆಂಟ್ ಡಕ್ಟಸ್ ಆರ್ಟಿರಿಯೊಸಸ್, ಬೈಕಸ್ಪಿಡ್ ಮಹಾಪಧಮನಿಯ ಕವಾಟ, ಸೌಮ್ಯ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸ್ಟೆನೋಸಿಸ್ ಮುಂತಾದ ಸಣ್ಣ ದೋಷಗಳನ್ನು ಮಾತ್ರ ಹೊಂದಿರಬೇಕು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುವ ಇತರ ಪ್ರಮುಖ ಹೃದಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತ ಈ ಕೋಹಾರ್ಟ್ ಅಧ್ಯಯನದಲ್ಲಿ ಸೇರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಗಳೊಂದಿಗಿನ ಯಾವುದೇ ಇತರ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನೂ ಸಹ ಸೇರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಪ್ರಸ್ತುತ ಸ್ಥಿತಿಯು ನೋಂದಾವಣೆಯು ಜನ್ಮಜಾತ ಹಾರ್ಟ್ ಸರ್ಜನ್ಸ್ ಸೊಸೈಟಿಯ ಸದಸ್ಯರಾಗಿರುವ ಭಾಗವಹಿಸುವ ಸಂಸ್ಥೆಗಳಿಂದ ಹೊಸ ರೋಗಿಗಳನ್ನು ದಾಖಲಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತಿದೆ. ಉತ್ತರ ಅಮೆರಿಕಾದಾದ್ಯಂತದ ಆಸ್ಪತ್ರೆಗಳು ಅಧ್ಯಯನ ಗುಂಪನ್ನು ಸೇರುವುದನ್ನು ಮತ್ತು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ದಾಖಲಿಸುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರೆಸುತ್ತವೆ. 2011ರ ಜೂನ್ ವೇಳೆಗೆ ಎ. ಎ. ಓ. ಸಿ. ಎ. ಹೊಂದಿರುವ 140ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ರೋಗಿಗಳನ್ನು ದಾಖಲಿಸಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಈ ವೈಪರೀತ್ಯದ ಅತಿದೊಡ್ಡ ಸಮೂಹವಾಗಿದೆ. ಪಲ್ಮನರಿ ಟ್ರಂಕ್ನಿಂದ (ಎಆರ್ಸಿಎಪಿಎ) ಹುಟ್ಟುವ ಬಲ ಪರಿಧಮನಿಯ ಅಪಧಮನಿಯ ಅಸಂಗತ ಮೂಲವು ಅಪರೂಪದ ಆದರೆ ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಅಸಂಗತತೆಯಾಗಿದೆ. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯು ಶರೀರವಿಜ್ಞಾನದ ದ್ವಿ-ಕೊರೋನರಿ ಪರಿಚಲನೆಯ ಸ್ಥಾಪನೆಯಾಗಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಜನ್ಮಜಾತ ಹೃದಯ ದೋಷಗಳು ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ಅಧ್ಯಯನ ಯೋಜನೆಗಳು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು