Distal renal tubular acidosis
ಡಿಸ್ಟಲ್ ರೆನಲ್ ಟ್ಯುಬ್ಯುಲರ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ (ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ.) ಎಂಬುದು ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯ ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ರೂಪವಾಗಿದ್ದು, ಇದನ್ನು ಮೊದಲು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಡಿಸ್ಟಲ್ ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯು ಡಿಸ್ಟಲ್ ಟ್ಯೂಬುಲ್ನ ಆಲ್ಫಾ ಇಂಟರ್ಕ್ಯಾಲೇಟೆಡ್ ಕೋಶಗಳು ಮತ್ತು ಡಿಸ್ಟಲ್ ನೆಫ್ರಾನ್ನ ಕಾರ್ಟಿಕಲ್ ಸಂಗ್ರಹಣಾ ನಾಳದಿಂದ ಆಮ್ಲ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯ ವೈಫಲ್ಯದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಆಮ್ಲ ಸ್ರವಿಸುವಿಕೆಯ ಈ ವೈಫಲ್ಯವು ಹಲವಾರು ಕಾರಣಗಳಿಂದಾಗಿರಬಹುದು. ಇದು ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ಕ್ಷಾರೀಯ ಮೂತ್ರಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಮೂತ್ರಪಿಂಡವು ಮೂತ್ರವನ್ನು 5.3 ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ pH ಗೆ ಆಮ್ಲೀಕರಣಗೊಳಿಸಲು ಅಸಮರ್ಥವಾಗಿದೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಹ್ನೆಗಳು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವಿಸರ್ಜನೆಯು ದೇಹದಿಂದ ಆಮ್ಲವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವಿಧಾನವಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಅಸಿಡಿಮಿಯಾದ ಪ್ರವೃತ್ತಿ ಇರುತ್ತದೆ. ಇದು ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆಃ ಸಾಮಾನ್ಯ ಅಯಾನ್ ಗ್ಯಾಪ್ ಮೆಟಾಬಾಲಿಕ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್/ಅಸಿಡಿಮಿಯಾ ಹೈಪೋಕಲೇಮಿಯಾ ಮೂತ್ರದ ಕಲ್ಲಿನ ರಚನೆ (ಕ್ಷಾರೀಯ ಮೂತ್ರ, ಹೈಪರ್ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯುರಿಯಾ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಮೂತ್ರದ ಸಿಟ್ರೇಟ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ). ನೆಫ್ರೋಕ್ಯಾಲ್ಸಿನೊಸಿಸ್ (ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಪದಾರ್ಥದಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಶೇಖರಣೆ) ಮೂಳೆಗಳ ಡಿಮಿನೆರಲೈಸೇಶನ್ (ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿ ರಿಕೆಟ್ಸ್ ಮತ್ತು ವಯಸ್ಕರಲ್ಲಿ ಆಸ್ಟಿಯೋಮಲಾಸಿಯಾವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ) ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಸೀಕ್ವೆಲ್ಗಳು ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಲಕ್ಷಣರಹಿತವಾಗಿರುತ್ತವೆ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಲ್ಲುಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಸೊಂಟ ನೋವು ಮತ್ತು ಹೆಮಟುರಿಯಾ, ಬೆಳೆಯಲು ವಿಫಲವಾಗುವುದು ಮತ್ತು ಬಾಲ್ಯದ ರೂಪಗಳಲ್ಲಿ ತೀವ್ರವಾದ ರಿಕೆಟ್ಸ್ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಸಾವಿನ ಸಾಧ್ಯತೆಯವರೆಗೆ ಇರುತ್ತವೆ. ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸೋಡಿಯಂ ನಷ್ಟ ಮತ್ತು ಪರಿಮಾಣದ ಸಂಕೋಚನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಆಲ್ಡೊಸ್ಟೆರಾನ್ ರಕ್ತದ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿ ಪರಿಹಾರದ ಹೆಚ್ಚಳಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಆಲ್ಡೊಸ್ಟೆರಾನ್ ಸೋಡಿಯಂನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮರುಹೀರಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಸಂಗ್ರಹಣಾ ನಾಳದಲ್ಲಿ ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ನ ನಷ್ಟವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಈ ಹೆಚ್ಚಿದ ಆಲ್ಡೊಸ್ಟೆರಾನ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಹೈಪೋಕಲೆಮಿಯಾವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ, ಇದು ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯ ಸಾಮಾನ್ಯ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿದೆ. ಇದು ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಶಾಸ್ತ್ರೀಯವಾಗಿ ಸ್ಜೋಗ್ರೆನ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್, ಆದರೆ ಇದು ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ಲೂಪಸ್ ಎರಿಥೆಮಾಟೋಸಸ್, ರುಮಟಾಯ್ಡ್ ಆರ್ಥ್ರೈಟಿಸ್ ಮತ್ತು ಹೈಪರ್ಗ್ಯಾಮಾಗ್ಲೋಬುಲಿನೆಮಿಯಾಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಹ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಈ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಹೈಪೋಕಲೇಮಿಯಾ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ ಇಂಟರ್ಕ್ಯಾಲೇಟೆಡ್ ಕೋಶದ ಬೇಸೊಲಾಟರಲ್ ಬೈಕಾರ್ಬನೇಟ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಪೋರ್ಟರ್ ಬ್ಯಾಂಡ್ 3ರ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸೇರಿವೆ, ಇದು ಪಶ್ಚಿಮ ಯುರೋಪಿಯನ್ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಶೈಲಿಯಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಆಗ್ನೇಯ ಏಷ್ಯಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಶೈಲಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡಬಹುದು. ಆಗ್ನೇಯ ಏಷ್ಯಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಹೈಪೋಕಲೆಮಿಯಾಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ. ಇತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ ಅಪಿಕಲ್ ಪ್ರೋಟಾನ್ ಪಂಪ್ ವಿಎಚ್ +-ಎಟಿಪೇಸ್ನ ಉಪಘಟಕಗಳ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸೇರಿವೆ, ಇವು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ರಿಸೆಸಿವ್ ಶೈಲಿಯಲ್ಲಿ ಹರಡುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸಂವೇದನಾಶೀಲ ಕಿವುಡುತನಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದು. ಲಿವರ್ ಸಿರೋಸಿಸ್. ನೆಫ್ರೋಕ್ಯಾಲ್ಸಿನೊಸಿಸ್. ಇದು ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದ್ದರೂ, ಇದು ಕಾರ್ಟಿಕಲ್ ಸಂಗ್ರಹಣಾ ನಾಳದ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ-ಪ್ರೇರಿತ ಹಾನಿಯ ಕಾರಣವೂ ಆಗಿರಬಹುದು. ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ಕಸಿ. ಸಿಕಲ್ ಸೆಲ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ. ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಗಿಂತ ಪಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ), ಲಿಥಿಯಂ ಕಾರ್ಬೋನೇಟ್ ಮತ್ತು ಆಂಫೊಟೆರಿಸಿನ್ ಬಿ ಸೇರಿದಂತೆ ವಿಷಕಾರಿಗಳು. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರನಾಳದ ಅಡಚಣೆ. ಟೋಲುಯಿನ್ ಹೈಪೋಕಲೇಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಧನಾತ್ಮಕ ಮೂತ್ರದ ಅಯಾನು ಅಂತರದೊಂದಿಗೆ ಅಯಾನು-ಅಲ್ಲದ ಅಂತರದ ಮೆಟಾಬಾಲಿಕ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದು ದೂರದ ಆರ್ಟಿಎಯಂತೆ ಕಾಣುತ್ತದೆ ಆದರೆ ಯಾವುದೇ ಹೈಡ್ರೋಜನ್ ಸ್ರವಿಸುವ ದೋಷವಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಟೋಲುಯಿನ್ನ ಚಯಾಪಚಯ ಕ್ರಿಯೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಆಮ್ಲ ಉತ್ಪಾದನೆಯಿಂದಾಗಿ ಅಸಿಡೋಸಿಸ್ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ರೋಗಿಯ ರಕ್ತದ ಪಿ. ಎಚ್. ಹೆಚ್ಚು ವ್ಯತ್ಯಾಸಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಆಮ್ಲೀಯತೆಯು ಯಾವುದೇ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರ ಲಕ್ಷಣವಾಗಿರಬೇಕಾಗಿಲ್ಲ. ಆಮ್ಲೀಯತೆಯ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲದೇ ಆಲ್ಫಾ ಇಂಟರ್ಕ್ಯಾಲೇಟೆಡ್ ಕೋಶ ವೈಫಲ್ಯದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು; ಇದನ್ನು ಅಪೂರ್ಣ ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ರಕ್ತದ ಪಿ. ಎಚ್. ಅಥವಾ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಬೈಕಾರ್ಬನೇಟ್ ಮಟ್ಟಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರದೆ ಮೂತ್ರವನ್ನು ಆಮ್ಲೀಕರಿಸುವ ಅಸಮರ್ಥತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ. ಸಿಸ್ಟಮಿಕ್ ಅಸಿಡಿಮಿಯಾದ (ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 20 ಎಂಎಂಓಎಲ್/ಎಲ್ ಅಥವಾ ಅದಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಸೀರಮ್ ಬೈಕಾರ್ಬನೇಟ್ ಎಂದು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲಾಗುತ್ತದೆ) ಮುಖದಲ್ಲಿ 5.3 ಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕ್ಷಾರೀಯ ಮೂತ್ರದ ಪಿಹೆಚ್ ಅನ್ನು ವೀಕ್ಷಿಸುವ ಮೂಲಕ ಡಿಆರ್ಟಿಎಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು. ಅಪೂರ್ಣ ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಓರಲ್ ಆಸಿಡ್ ಲೋಡಿಂಗ್ ಚಾಲೆಂಜ್ ನಂತರ ಮೂತ್ರವನ್ನು ಆಮ್ಲೀಕರಣಗೊಳಿಸುವಲ್ಲಿನ ವೈಫಲ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ನಡೆಸಲಾಗುವ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಸಣ್ಣ ಅಮೋನಿಯಂ ಕ್ಲೋರೈಡ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯಾಗಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಅಮೋನಿಯಂ ಕ್ಲೋರೈಡ್ ಕ್ಯಾಪ್ಸುಲ್ಗಳನ್ನು ಆಮ್ಲದ ಭಾರವಾಗಿ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀರಾ ಇತ್ತೀಚೆಗೆ, ಫ್ಯೂರೋಸೆಮೈಡ್ ಮತ್ತು ಫ್ಲೂಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸುವ ಪರ್ಯಾಯ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಾರ್ಲ್ಸ್ ಡಿಕನ್ಸ್ ಅವರ 'ಎ ಕ್ರಿಸ್ಮಸ್ ಕರೋಲ್' ನಲ್ಲಿ ಟೈನಿ ಟಿಮ್ ಅನ್ನು ಬಾಧಿಸುತ್ತಿರುವ ಅಜ್ಞಾತ ಕಾಯಿಲೆಯ ಸಂಭಾವ್ಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವಾಗಿ ಡಿ. ಆರ್. ಟಿ. ಎ. ಯನ್ನು ಪ್ರಸ್ತಾಪಿಸಲಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇದು ತುಲನಾತ್ಮಕವಾಗಿ ನೇರವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಇದು ಮೌಖಿಕ ಸೋಡಿಯಂ ಬೈಕಾರ್ಬನೇಟ್, ಸೋಡಿಯಂ ಸಿಟ್ರೇಟ್ ಅಥವಾ ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ ಸಿಟ್ರೇಟ್ನೊಂದಿಗೆ ಆಮ್ಲೀಯತೆಯ ತಿದ್ದುಪಡಿಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಇದು ಅಸಿಡಿಮಿಯಾವನ್ನು ಸರಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೂಳೆಯ ಖನಿಜೀಕರಣವನ್ನು ಹಿಮ್ಮೆಟ್ಟಿಸುತ್ತದೆ. ಹೈಪೋಕಲೆಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಕಲ್ಲಿನ ರಚನೆ ಮತ್ತು ನೆಫ್ರೋಕ್ಯಾಲ್ಸಿನೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ ಸಿಟ್ರೇಟ್ ಮಾತ್ರೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು, ಇದು ಪೊಟ್ಯಾಸಿಯಮ್ ಅನ್ನು ಬದಲಿಸುವುದಲ್ಲದೆ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ವಿಸರ್ಜನೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಸೋಡಿಯಂ ಬೈಕಾರ್ಬನೇಟ್ ಅಥವಾ ಸಿಟ್ರೇಟ್ ಮಾಡುವಂತೆ ಕಲ್ಲಿನ ರೋಗವನ್ನು ಉಲ್ಬಣಗೊಳಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಟ್ಯುಬ್ಯುಲರ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ ಪ್ರಾಕ್ಸಿಮಲ್ ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಟ್ಯುಬ್ಯುಲರ್ ಆಸಿಡೋಸಿಸ್ ಐಫೋಸ್ಫಮೈಡ್ ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು