P1PK blood group system
ಪಿ1ಪಿಕೆ (ಹಿಂದೆಃ ಪಿ) ಎಂಬುದು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 22ರಲ್ಲಿರುವ ಎ4ಜಿಎಲ್ಟಿ ವಂಶವಾಹಿಯನ್ನು ಆಧರಿಸಿದ ಮಾನವ ರಕ್ತ ಗುಂಪು ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಾಗಿದೆ (ಇಂಟರ್ನ್ಯಾಷನಲ್ ಸೊಸೈಟಿ ಆಫ್ ಬ್ಲಡ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಸಿಸ್ಟಮ್03). ಪಿ ಪ್ರತಿಜನಕವನ್ನು (ನಂತರ ಪಿ1 ಎಂದು ಮರುನಾಮಕರಣ ಮಾಡಲಾಯಿತು) 1927ರಲ್ಲಿ ಕಾರ್ಲ್ ಲ್ಯಾಂಡ್ಸ್ಟೈನರ್ ಮತ್ತು ಫಿಲಿಪ್ ಲೆವಿನ್ ಅವರು ಮೊದಲು ವಿವರಿಸಿದರು. ಪಿ1ಪಿಕೆ ರಕ್ತದ ಗುಂಪು ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಮೂರು ಗ್ಲೈಕೋಸ್ಫಿಂಗೋಲಿಪಿಡ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆಃ ಪಿಕೆ, ಪಿ1 ಮತ್ತು ಎನ್ಒಆರ್. ಗ್ಲೈಕೋಸ್ಫಿಂಗೋಲಿಪಿಡ್ಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ಸಂಕೀರ್ಣ-ವಿಧದ ಎನ್-ಗ್ಲೈಕನ್ಗಳ ಮೇಲೆ ಅಂತಿಮ ಗ್ಯಾಲಅ1 → 4ಗ್ಯಾಲ್ಬೆಟಾ ರಚನೆಗಳು ಇರುತ್ತವೆ. GLOB ಪ್ರತಿಜನಕವು (ಹಿಂದೆ P) ಈಗ ಪ್ರತ್ಯೇಕ GLOB ರಕ್ತ ಗುಂಪು ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಸದಸ್ಯವಾಗಿದೆ. P1PK ಪ್ರತಿಜನಕಗಳು Pk (Gb3), P1 ಮತ್ತು NOR1, NORint ಮತ್ತು NOR2 ಅನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಕಾರ್ಬೋಹೈಡ್ರೇಟ್ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಾಗಿವೆ. ಇವೆಲ್ಲವನ್ನೂ ಜಿಬಿ3/ಸಿಡಿ77 ಸಿಂಥೇಸ್ (α1,4-ಗ್ಯಾಲಕ್ಟೋಸಿಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫರೇಸ್, ಪಿ1/ಪಿಕೆ ಸಿಂಥೇಸ್) ಸಂಶ್ಲೇಷಿಸುತ್ತದೆ. ಪಿಕೆ ಪ್ರತಿಜನಕವು ಶಿಗೆಲ್ಲಾ ಡಿಸೆಂಟೇರಿಯಾ ಮತ್ತು ಎಸ್ಚೆರಿಚಿಯಾ ಕೋಲಿಯ ಕೆಲವು ತಳಿಗಳಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಶಿಗಾ ಟಾಕ್ಸಿನ್ಗಳಿಗೆ ಗ್ರಾಹಕವಾಗಿದೆ, ಇದು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಯುರೇಮಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಎಚ್. ಯು. ಎಸ್) ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಇದು ಸ್ಟ್ರೆಪ್ಟೋಕೊಕಸ್ ಸುಯಿಸ್ (ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾದ ಮೆನಿಂಜೈಟಿಸ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಝೂನೋಟಿಕ್ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾ) ಗೆ ಗ್ರಾಹಕವಾಗಿದೆ. ಪಿ1, ಪಿ, ಪಿಕೆ ಮತ್ತು ಎಲ್ಕೆಇ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳೆಲ್ಲವೂ ಪಿ-ಫಿಂಬ್ರಿಯೇಟೆಡ್ ಯೂರೋಪಾಥೋಜೆನಿಕ್ ಇ. ಕೋಲಿಯ (ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂತ್ರನಾಳದ ಸೋಂಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣ) ಗ್ರಾಹಕಗಳಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತವೆ. ಪಿ1 ಪ್ರತಿಜನಕದ ಉಪಸ್ಥಿತಿ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯು ಎ4ಜಿಎಲ್ಟಿ ಪ್ರತಿಲೇಖನ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. A4GALT ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ವಿಭಿನ್ನ ಜೀನೋಟೈಪ್ಗಳೊಂದಿಗೆ SNP rs5751348 ಜೀನೋಮಿಕ್ ಪ್ರದೇಶಕ್ಕೆ ಆರಂಭಿಕ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ 1 (EGR1) ಮತ್ತು ರಂಟ್-ಸಂಬಂಧಿತ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಕ್ರಿಪ್ಷನ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ 1 (RUNX1) ನ ಭೇದಾತ್ಮಕ ಬಂಧವು A4GALT ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ಭೇದಾತ್ಮಕ ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಇದು ಎರಡು ಜೀನೋಟೈಪ್ಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆಃ P1 ಮತ್ತು P2. ಪಿ1ಪಿಕೆ ಫಿನೋಟೈಪ್ಗಳನ್ನು ಪಿ1ಪಿಕೆ ಫಿನೋಟೈಪ್ಗಳನ್ನು ಆಂಟಿ-ಪಿ1, ಆಂಟಿ-ಪಿ, ಆಂಟಿ-ಪಿಕೆ ಆಂಟಿ-ಪಿಪ1ಪಿಕೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕತೆಯಿಂದ ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಎನ್. ಓ. ಆರ್. ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು. ಪಿ1 ಫೀನೋಟೈಪ್ಃ ಆಂಟಿ-ಪಿ1 (+), ಆಂಟಿ-ಪಿ (+) ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಪಿಪಿ1ಪಿಕೆ (+) ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಪಿಕೆ (-). ಇದು ಶೇಕಡಾ 95ರಷ್ಟು ಕರಿಯರು ಮತ್ತು ಶೇಕಡಾ 80ರಷ್ಟು ಕಕೇಶಿಯನ್ನರು ಮತ್ತು ಶೇಕಡಾ 30ರಷ್ಟು ಜಪಾನೀಯರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಪಿ2 ಫಿನೋಟೈಪ್ಃ ಆಂಟಿ-ಪಿ1 (-), ಆಂಟಿ-ಪಿ (+), ಆಂಟಿಪಿಪಿ1ಪಿಕೆ (+), ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಪಿಕೆ (-). 5 ಪ್ರತಿಶತ ಕಪ್ಪು ಮತ್ತು 20 ಪ್ರತಿಶತ ಬಿಳಿಯರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಅಪರೂಪದ ಪಿ ಫಿನೋಟೈಪ್ (ಎ4ಜಿಎಲ್ಟಿಯಲ್ಲಿನ ಶೂನ್ಯ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಪಿ1ಪಿಕೆ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿ): ಆಂಟಿ-ಪಿ1 (-), ಆಂಟಿ-ಪಿ (-), ಆಂಟಿ-ಪಿಪಿ1ಪಿಕೆ (-), ಮತ್ತು ಆಂಟಿ-ಪಿಕೆ (-). ಈ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಬಹಳ ಬಲವಾದ ಆಂಟಿ-ಪಿಪಿ1ಪಿಕೆ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಇದು ವಿಳಂಬವಾದ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಗರ್ಭಪಾತಗಳು ಅಥವಾ ಭ್ರೂಣ ಮತ್ತು ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನ (ಎಚ್ಡಿಎಫ್ಎನ್) ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದು. ಪ್ರಸ್ತುತ, A4GALT ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ 37 ಆಲೀಲ್ಗಳಲ್ಲಿ 34 ಬದಲಾವಣೆಗಳು ಕಿಣ್ವದ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ನಿರ್ಮೂಲನೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ ಎಂದು ಕಂಡುಬಂದಿದೆ, ಇದು ಅಪರೂಪದ p ಫಿನೋಟೈಪ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಪರೂಪದ ಎನ್. ಓ. ಆರ್. ಫಿನೋಟೈಪ್ ವಿಶಿಷ್ಟವಾದ ಎನ್. ಓ. ಆರ್. 1 ಮತ್ತು ಎನ್. ಓ. ಆರ್. 2 ಗ್ಲೈಕೋಸ್ಫಿಂಗೋಲಿಪಿಡ್ ಆಂಟಿಜೆನ್ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಗ್ಯಾಲಅ1 → 4ಗಾಲ್ಎನ್. ಎ. ಸಿ. ಬಿ. 1 ನೊಂದಿಗೆ ಕೊನೆಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಅಂತಹ ರಚನೆಯು ರಾಣಾ ರಿಡಿಬಂಡಾದಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ, ಇದು A4GALT ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿದೆ, ಇದು Gb3/CD77 ಸಿಂಥೇಸ್ನಲ್ಲಿ (rs397514502) p.Q211E ಪರ್ಯಾಯಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಫ್ಲೂಕ್ಗಳು (ಫ್ಯಾಸಿಯೋಲಿಯಾಸಿಸ್), ಹೈಡಟಿಡ್ ಸಿಸ್ಟ್ ಕಾಯಿಲೆ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಪಕ್ಷಿಗಳಿಗೆ ಒಡ್ಡಿಕೊಳ್ಳುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ (ಅವುಗಳ ವಿಸರ್ಜನೆಯಲ್ಲಿ ಪಿ1-ರೀತಿಯ ಪದಾರ್ಥಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು) ಪಿ1ಪಿಕೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಆಂಟಿ-ಪಿ1 ಟೈಟರ್ಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಆಂಟಿ-ಪಿ1ಪಿಕೆ ಎಂಬುದು ಪಿ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಸೀರಮ್ನಲ್ಲಿ ಆಂಟಿ-ಗ್ಲೋಬ್, ಆಂಟಿ-ಪಿ1 ಮತ್ತು ಆಂಟಿಪಿಕೆ ಮಿಶ್ರಣದಿಂದ ಕೂಡಿದೆ. ಅಲೋಯಂಟಿ-ಗ್ಲೋಬ್ ಪಿ1ಕೆ ಮತ್ತು ಪಿ2ಕೆ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಸೀರಾದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ನೈಸರ್ಗಿಕವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಧಾನವಾಗಿ ಐಜಿಎಂ ಐಸೋಟೈಪ್ ಆಗಿದೆ (ಆದರೆ ಇದು ಐಜಿಎಂ ಮತ್ತು ಐಜಿಜಿಯ ಮಿಶ್ರಣವೂ ಆಗಿರಬಹುದು). ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ಭ್ರೂಣ ಮತ್ತು ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ವರ್ಗಾವಣೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು ಮತ್ತು ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ (ಐಜಿಜಿ ಐಸೋಟೈಪ್ ಆಗಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಜರಾಯುವನ್ನು ದಾಟುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ). ಆಂಟಿ-ಪಿಪಿ1ಪಿಕೆ ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ಗರ್ಭಪಾತದ ನಡುವೆ ಸಂಬಂಧವಿದೆ (ಜರಾಯು ಪಿಕೆ ಮತ್ತು ಜಿಎಲ್ಒಬಿ ಪ್ರತಿಜನಕಗಳಿಂದ ಸಮೃದ್ಧವಾಗಿದೆ, ಇವು ಐಜಿಜಿ ಐಸೋಟೈಪ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳಿಂದ ಗುರಿಯಾಗಿವೆ). ಹೆಚ್ಚಿನ ವ್ಯಕ್ತಿಗಳಲ್ಲಿ ಆಂಟಿ-ಎನ್ಒಆರ್ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು ನೈಸರ್ಗಿಕವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಅವು ಎನ್. ಓ. ಆರ್. 1 ಮತ್ತು ಎನ್. ಓ. ಆರ್. 2 ಪ್ರತಿಜನಕಗಳೊಂದಿಗೆ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯಿಸಿ, ಎನ್. ಓ. ಆರ್. ಪಾಲಿಯಾಗ್ಲುಟಿನೇಶನ್ ಎಂಬ ವಿದ್ಯಮಾನವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ. ಆಂಟಿಬಾಡಿ ಡಿಟೆಕ್ಷನ್ ಆಂಟಿ-ಪಿ1ಪಿಕೆ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಾಡಿಕೆಯ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ವಿಧಾನಗಳಿಂದ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಡೊನಾಥ್-ಲ್ಯಾಂಡ್ಸ್ಟೈನರ್ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಅವುಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಈ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ರಕ್ತದ 2 ಬಾಟಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಎರಡು ವಿಭಿನ್ನ ತಾಪಮಾನಗಳಲ್ಲಿ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆಃ 4 °ಸಿ ಮತ್ತು 37 °ಸಿ (ದೇಹದ ಉಷ್ಣಾಂಶ). ರೋಗಿಯ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಎರಡೂ ತಾಪಮಾನಗಳಲ್ಲಿ ಕಾವುಕೊಟ್ಟ ನಂತರ ಮತ್ತು ತರುವಾಯ ಹಿಮೋಲೈಸ್ ಮಾಡಿದ ನಂತರವೇ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಧನಾತ್ಮಕ ಎಂದು ವ್ಯಾಖ್ಯಾನಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಎನ್. ಸಿ. ಬಿ. ಐ. ಯಲ್ಲಿರುವ ಬಿಜಿಎಂಯುಟಿ ಬ್ಲಡ್ ಗ್ರೂಪ್ ಆಂಟಿಜೆನ್ ಜೀನ್ ಮ್ಯೂಟೇಶನ್ ಡೇಟಾಬೇಸ್, ಎನ್ಐಎಚ್ ಬ್ಲಡ್ ಆಂಟಿಜೆನ್ ಸಿಸ್ಟಮ್ಸ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್ಫ್ಯೂಷನ್ ಮೆಡಿಸಿನ್ನಲ್ಲಿ ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ಪಿ