Fibrillin
ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್ ಒಂದು ಗ್ಲೈಕೋಪ್ರೋಟೀನ್ ಆಗಿದ್ದು, ಇದು ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಸ್ಥಿತಿಸ್ಥಾಪಕ ನಾರುಗಳ ರಚನೆಗೆ ಅತ್ಯಗತ್ಯವಾಗಿದೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್ ಅನ್ನು ಫೈಬ್ರೊಬ್ಲಾಸ್ಟ್ಗಳು ಬಾಹ್ಯಕೋಶೀಯ ಮ್ಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್ನಲ್ಲಿ ಸ್ರವಿಸುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಕರಗದ ಮೈಕ್ರೋಫೈಬ್ರಿಲ್ಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಯೋಜಿಸಲ್ಪಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಲಾಸ್ಟಿನ್ ಶೇಖರಣೆಗೆ ಸ್ಕ್ಯಾಫೋಲ್ಡ್ ಅನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತದೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಂಶಗಳು ಮಾರ್ಫನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ದೋಷಪೂರಿತ ಎಫ್ಬಿಎನ್ 1 ಜೀನ್ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಗಾಂಶದ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಎಫ್ಬಿಎನ್1 ಮತ್ತು ಎಫ್ಬಿಎನ್2ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಹದಿಹರೆಯದ ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಸ್ಕೋಲಿಯೋಸಿಸ್ನೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧ ಹೊಂದಿವೆ. ವಿಧಗಳು ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-1 ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-1 ಮೈಕ್ರೋಫೈಬ್ರಿಲ್ಗಳ ಒಂದು ಪ್ರಮುಖ ಅಂಶವಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಅಸ್ಫಾಟಿಕ ಎಲಾಸ್ಟಿನ್ ಅನ್ನು ಸುತ್ತುವರೆದಿರುವ ಕೋಶವನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಮೈಕ್ರೋಫೈಬ್ರಿಲ್ಗಳು ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್ನ ಕೊನೆಯಿಂದ ಕೊನೆಯ ಪಾಲಿಮರ್ಗಳಿಂದ ಕೂಡಿವೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ. ಇಲ್ಲಿಯವರೆಗೆ, ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್ನ 3 ರೂಪಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-1 ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು 1986 ರಲ್ಲಿ ಎಂಗ್ವಾಲ್ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಿದರು, ಮತ್ತು ಎಫ್ಬಿಎನ್ 1 ಜೀನ್ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಮಾರ್ಫನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮಾನವರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಜೀನ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 15ರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಪ್ರಸ್ತುತ 1500 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ವಿಭಿನ್ನ ರೂಪಾಂತರಗಳನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ. ರಚನೆ ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-1ನ ಯಾವುದೇ ಸಂಪೂರ್ಣ, ಹೆಚ್ಚಿನ-ರೆಸಲ್ಯೂಶನ್ ರಚನೆಯಿಲ್ಲ. ಬದಲಿಗೆ, ಸಣ್ಣ ತುಣುಕುಗಳನ್ನು ಮರುಸಂಯೋಜಿತವಾಗಿ ಉತ್ಪಾದಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳ ರಚನೆಗಳನ್ನು ಕ್ಷ-ಕಿರಣ ಸ್ಫಟಿಕಶಾಸ್ತ್ರದಿಂದ ಅಥವಾ ಎನ್. ಎಂ. ಆರ್. ಸ್ಪೆಕ್ಟ್ರೋಸ್ಕೋಪಿಯನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು ಪರಿಹರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇತ್ತೀಚಿನ ಉದಾಹರಣೆಯೆಂದರೆ ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-1 ಹೈಬ್ರಿಡ್ 2 ಡೊಮೇನ್ನ ರಚನೆಯಾಗಿದ್ದು, ಅದರ ಪಾರ್ಶ್ವದ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಬೈಂಡಿಂಗ್ ಎಪಿಡರ್ಮಲ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಂಶ ಡೊಮೇನ್ಗಳ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಇದನ್ನು ಎಕ್ಸ್-ರೇ ಸ್ಫಟಿಕಶಾಸ್ತ್ರವನ್ನು ಬಳಸಿಕೊಂಡು 1.8 Å ರೆಸಲ್ಯೂಶನ್ಗೆ ನಿರ್ಧರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ನಿಂದ ಕೂಡಿದ ಮೈಕ್ರೋಫೈಬ್ರಿಲ್ಗಳು ಮಾನವ ದೇಹದಲ್ಲಿ ವಿಭಿನ್ನ ಜೀವಕೋಶ-ಮ್ಯಾಟ್ರಿಕ್ಸ್ ಪರಸ್ಪರ ಕ್ರಿಯೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿವೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-2 ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-2ಅನ್ನು 1994ರಲ್ಲಿ ಝಾಂಗ್ ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಿದನು ಮತ್ತು ಆರಂಭಿಕ ಎಲಾಸ್ಟೋಜೆನೆಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ ಇದು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ಭಾವಿಸಲಾಗಿದೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-2 ವಂಶವಾಹಿಯಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು ಬೀಲ್ಸ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿವೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-3 ಇತ್ತೀಚೆಗೆ, ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-3 ಅನ್ನು ವಿವರಿಸಲಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ಇದೆ ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ. ಮೆದುಳಿನ ಜೊತೆಗೆ, ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-3 ಅನ್ನು ಕ್ಷೇತ್ರ ಇಲಿಗಳ ಗೋನಾಡ್ಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಡಾಶಯಗಳಲ್ಲಿ ಸ್ಥಳೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-4 ಅನ್ನು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಜೀಬ್ರಾಫಿಶ್ನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಹಿಡಿಯಲಾಯಿತು ಮತ್ತು ಇದು ಫೈಬ್ರಿಲಿನ್-2 ಅನ್ನು ಹೋಲುವ ಅನುಕ್ರಮವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಉಲ್ಲೇಖಗಳು ಬಾಹ್ಯ ಕೊಂಡಿಗಳು ರಚನಾತ್ಮಕ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು