ảnh do bạn đọc cung cấp chào bạn,tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính, nói nôm na là một dạng ung thư tiến triển chậm, bệnh có liên quan đến đột biến gen jak2v617f hoặc mplw515k/l. bệnh nhân thường tử vong chủ yếu do tắc mạch hoặc chuyển sang bạch cầu cấp. do đó, nếu hiện tại bệnh ổn định, đáp ứng tốt với thuốc giảm tiểu cầu là một dấu hiệu tốt. bạn nên khuyên người nhà cần ổn định tinh thần, đưa anh đi tái khám thường xuyên và tuân thủ điều trị thì vẫn có thể kéo dài đời sống tới nhiều năm nữa bạn nhé!thân mến.mời tham khảo thêm:>> bệnh tăng tiểu cầu tiên phát có phải là ung thư máu?>> tăng tiểu cầu tiên phát có đột biến gen calr sống được bao lâu? tăng tiểu cầu tiên phát là bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính, bệnh diễn biến mạn tính, lách to, tăng sinh một hay nhiều dòng tế bào tủy, số lượng tiểu cầu ở máu ngoại vi tăng cao. bệnh có thể tăng ở các phản ứng thiếu sắt, cắt lách, phẫu thuật, nhiễm khuẩn, viêm, các bệnh tự miễn, ung thư di căn.chẩn đoán xác định tăng tiểu cầu tiên phát khi có cả 4 tiêu chuẩn chính:- số lượng tiểu cầu ≥ 450 g/l hằng định kéo dài;- mẫu sinh thiết tuỷ xương cho thấy có sự tăng sinh chủ yếu dòng mẫu tiểu cầu với tăng số lượng mẫu tiểu cầu kích thước lớn, trưởng thành (> 4 mẫu tiểu cầu/ 1 vi trường 40). không có sự tăng đáng kể hay chuyển trái của dòng bạch cầu hạt hoặc dòng hồng cầu;- không đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán của who đối với lơ xê mi kinh dòng bạch cầu hạt, đa hồng cầu nguyên phát, xơ tủy vô căn, hội chứng rối loạn sinh tủy và các bệnh lý ác tính dòng tủy khác;- có đột biến jak2v617f hoặc dấu ấn đơn dòng khác, hoặc trong trường hợp không có dấu ấn đơn dòng thì phải không có bằng chứng của tăng tiểu cầu thứ phát...người bệnh tăng tiểu cầu tiên phát, nhất là nhóm nguy cơ thấp, có tiên lượng tương đối tốt. thời gian sống thêm gần với người bình thường cùng lứa tuổi. nguyên nhân tử vong chủ yếu là do tắc mạch.
Tăng tiểu cầu tiên phát là bệnh gì?
Tăng tiểu cầu tiên phát là một bệnh hiếm gặp thuộc hội chứng tăng sinh tủy mạn ác tính, một dạng ung thư tiến triển chậm.